Лимфогранулематоз встречается преимущественно у детей старшего возраста, одинаково часто поражая девочек и мальчиков. При морфологическом исследовании различают 4 гистологических типа лимфогранулематоза: лимфоцитарное преобладание, узловатый (нодулярный) склероз, смешанно-клеточный, лимфоцитарное подавление (истощение). Характерной особенностью этого заболевания является обнаружение при гистологическом исследовании клеток Березовского - Штернберга. Кроме гистологической классификации, для выбора метода лечения важна клиническая классификация. Различают 4 клинические стадии лимфогранулематоза:
I стадия - поражение только одной области лимфатических узлов (например, шейной) или распространение процесса на соседний орган;
II стадия характеризуется поражением 2 или более областей лимфатических узлов по обе стороны диафрагмы, может распространяться на соседний орган;
III стадия - генерализованная, с поражением лимфатических узлов по обе стороны диафрагмы, может сопровождаться вовлечением в процесс селезенки и других органов;
IV стадия - диссеминированная, сопровождается поражением одного или нескольких органов, при этом возможно поражение лимфатических узлов. По наличию или отсутствию общих симптомов интоксикации выделяют стадии А и Б. При стадии А отсутствуют значительная потеря массы тела, повышение температуры, проливные ночные поты; наличие же какого-либо из этих признаков оценивается как стадия Б. Кроме того, оценивается биологическая активность процесса. Для клинической картины лимфогранулематоза характерно увеличение лимфатических узлов (чаще в шейной, надключичных, подключичных, паховых, подмышечных областях). Лимфатические узлы, постепенно увеличиваясь, могут достигать больших размеров. Увеличенные шейные узлы - наиболее частый признак, который настораживает и на основании которого ставится диагноз. Реже изолированно поражаются другие лимфатические узлы. В ряде случаев на рентгенограмме обнаруживается изолированное поражение лимфатических узлов средостения. При лимфогранулематозе могут поражаться плевра и легкие. Это устанавливается при помощи прямой и боковой рентгенографии грудной клетки.
К числу общих симптомов относится повышение температуры, причем нередко температурная кривая носит волнообразный характер; реже в детском возрасте встречаются характерные для взрослых кожный зуд и ночная потливость. Может отмечаться увеличение селезенки и печени.
В отличие от лейкоза анемия, лейкопения, а также тромбоцитопения при лимфогранулематозе не выражены и наблюдаются лишь при далеко зашедшем процессе, но часто бывает повышенной СОЭ.
При обследовании почти у всех детей, больных лимфогранулематозом, обнаруживается снижение иммунитета различной степени; выраженность этого снижения зависит от распространенности опухолевого процесса.
Для установления диагноза лимфогранулематоза и его гистологической разновидности в детской онкологической практике нередко приходится прибегать к операционной биопсии лимфатических узлов. Как и в большинстве исследований у детей, биопсия производится под общим обезболиванием, что позволяет в спокойной обстановке, тщательно и аккуратно удалить лимфатический узел у ребенка любого возраста. При этом после обработки операционного поля проводится разрез кожи над лимфатическим узлом. Лимфатический узел частично тупым, частично острым путем (лучше ножницами) нежно отделяется от соседних лимфатических узлов и тканей. Особенно легко это удается при лимфогранулематозе; при этом узел как бы «рождается», легко отделяясь от окружающих тканей. Выделяя узел, следует подвести под него плоский зонд или лопаточку и приподнять. Этот прием значительно облегчает выделение. Правилом является удаление всего узла целиком (или группы узлов). И лишь при невозможности этого - при сплошном опухолевом конгломерате, когда практически выделить отдельно узел не представляется возможным, - допустимо иссекать часть узла, расположенного наиболее поверхностно.
Биопсия лимфатических узлов относится к диагностическим операциям, поэтому к биопсии надо готовится как к оперативному вмешательству, особенно в тех случаях, когда лимфатические узлы, которые необходимы для исследования, залегают глубоко.
Для окончательного установления диагноза необходимо обнаружение в удаленных лимфатических узлах характерных для лимфогранулематоза клеток Березовского - Штернберга - больших, многоядерных клеток с крупными включениями.
Для установления распространенности опухолевого процесса производятся вскрытие брюшной полости (лапаротомия), спленэктомия с биопсией лимфатических узлов. Все вышеперечисленные обследования позволяют поставить точный гистологический диагноз и установить клиническую стадию заболевания, что способствует проведению рационального лечения.