Эти злокачественные опухоли кровеносных и лимфатических сосудов встречаются редко. На основании клеточного происхождения выделяют следующие группы: гемангиоэндотелиому, гемангиоперицитому, лимфангиосаркому и так называемую множественную геморрагическую саркому Капоши. Последняя имеет ряд характерных особенностей и обычно описывается в группе сарком кожи. Большинство исследователей объединяют гемангиоэндотелиомы, гемангиоперицитомы и лимфангиосаркомы в одну труппу под названием ангиосаркомы. Ангиосаркомами с одинаковой частотой заболевают лица обоего пола, преимущественно в возрасте 40-50 лет. Излюбленной локализацией являются конечности, особенно нижние.
Ангиосаркомы по своему микроскопическому строению соответствуют кругло-, веретенообразно- и даже полиморфно-клеточным саркомам.
Распознавание ангиосарком, так же как и других опухолей мягких тканей, трудное. Ангиосаркомы отличаются быстрым ростом с инфильтрацией окружающих мышц и венозных сосудов. Часто метастазируют в регионарные лимфатические узлы. Характерным является гематогенное метастазирование в легкие, внутренние органы и кости.
В последнее время отмечается увеличение частоты лимфангиосарком, развивающихся в хронически отечных конечностях после радикальной мастэктомии по поводу рака (так называемый синдром Стюарта - Тривса). Обычно они выявляются через 9-10 лет после радикальной мастэктомии. Эти опухоли протекают очень злокачественно и больные быстро погибают, несмотря на проводимое лечение.
Методы лечения те же, что и при других формах сарком мягких тканей: широкое иссечение при маленьких опухолях и ампутация (экзартикуляция) при больших и рецидивных опухолях.
Лучевое лечение применяют в предоперационном периоде для уменьшения размеров опухоли и с паллиативной целью при отказе больных от операции.
Прогноз плохой, так как ангиосаркома является одной из наиболее злокачественных опухолей. Пятилетние отдаленные результаты лечения составляют менее 10%.