Лейкозы - наиболее часто встречающееся злокачественное новообразование в детском возрасте; они составляют 1/3 всех злокачественных опухолей в детском возрасте. Чаще заболевают дети после 4 лет. При лейкозе в первую очередь обращает на себя внимание бледность кожных покровов, обычно всегда выраженная (при злокачественных опухолях у детей такая бледность характерна для лейкоза и нейробластомы). Эта бледность настолько выражена, особенно в разгаре заболевания, что сразу бросается в глаза, когда наблюдаешь такого ребенка среди других детей. Меняется поведение ребенка: он становится вялым, быстро устает, пытается присесть, прилечь (это особенно наглядно, если ребенок до заболевания был очень подвижным и активным). Ребенок становится раздражительным, плаксивым, родители отмечают немотивированные поступки, негативность. Аппетит снижается, нередко имеет место похудание. Отмечается повышение температуры тела - она может быть субфебрильной, но может достигать высоких цифр. Дети нередко жалуются на боли в костях (эти жалобы нередко направляют по неверному пути и родителей, и иногда врачей). На коже можно обнаружить кровоизлияния, уплотнения (лейкемиды), увеличение лимфатических узлов. Может быть увеличен живот за счет увеличения селезенки и печени (спленомегалия и гепатомегалия). Нередко наблюдаются носовые кровотечения. В начальной стадии эти явления могут быть не очень выраженными и просматриваются, и родители лишь при расспросе вспоминают, что ряд признаков этого заболевания, не очень заметных, они наблюдали за несколько месяцев до обращения к врачу. Чаще, однако, лейкоз начинается остро и протекает бурно.
При исследовании периферической крови могут быть обнаружены лейкопения и лейкоцитоз при нормохромной анемии, тромбоцитопении (хотя у ряда больных число тромбоцитов может быть не сниженным), в большинстве случаев повышена СОЭ.
Для подтверждения или исключения диагноза лейкоза необходима костномозговая пункция. Костный мозг у детей может быть получен из грудины, как и у взрослых, но обычно его получают из переднего гребешка подвздошной кости, иногда из верхнезадней части подвздошной кости, остистого отростка, у детей первых месяцев жизни - из большеберцовой кости.
При развернутой картине острого лейкоза, чаще всего встречающегося у детей, все признаки заболевания нарастают и появляются новые. Усиливается вялость ребенка, он перестает ходить и старается почти все время лежать; выражена общая слабость. Нарастает бледность кожных покровов, иногда кожа приобретает восковидную окраску, и на ней имеется много различной величины и формы кровоизлияний (мелкоточечные - петехии и крупные синюшные - экхимозы). Мелкоточечные кровоизлияния обнаруживаются на слизистых оболочках ротовой полости: мягком и твердом небе, на дужках и миндалинах. Усиливаются и становятся более частыми носовые кровотечения. Несколько реже бывают кровотечения из слизистых оболочек десен, глотки; гематурия (кровь в моче), кровь в кале (мелена). Могут быть кровоизлияния в сетчатую оболочку глаз. Дети жалуются на боли в костях, особенно характерна болезненность грудины при надавливании на нее. Жалобы также на боли в животе. Живот увеличен за счет больших размеров печени и селезенки (гепатоспленомегалия). Генерализованно увеличиваются лимфатические узлы, но увеличение их редко бывает значительным; может наблюдаться гипертрофия десен.
При нередком вовлечении в опухолевый процесс средостения появляется ряд новых признаков. Внешние проявления в этом случае бывают различными: от небольшого увеличения лимфатических узлов средостения и вилочковой железы (тимуса), определяемых лишь на рентгенограмме, до тяжелого компрессионного синдрома (сдавления верхней полой вены). Изменяется форма грудной клетки - она деформируется и нередко выбухает в области грудины; появляется расширенная подкожная сеть сосудов, которая нередко распространяется на шею и верхнюю половину живота. Ребенок тяжело дышит, ему не хватает воздуха. Одышка резко выражена, лицо приобретает в ряде случаев одутловатость и синюшный оттенок, сглаживается яремная ямка. Дыхание становится шумным, слышным на расстоянии, дети жалуются на нехватку воздуха, на то, что «они задыхаются», на боли в груди, иногда в левой руке. Положение ребенка в таких случаях вынужденное, сидячее.
Температура из субфебрильной становится высокой и держится постоянно. Отмечаются высокие цифры СОЭ.
Реже поражаются почки, яички. Могут быть поражения и со стороны нервной системы (менингит, паралич черепных нервов), иногда детей мучает сильная головная боль.
Обследование ребенка с лейкозом, как мы уже указывали, в первую очередь включает обязательное исследование костного мозга. Иногда уплотненный костный мозг не удается получить путем пункции при помощи шприца, и тогда приходится проводить биопсию. Готовят контактные препараты из свежего биопсийного материала. В костном мозге при лейкозе отмечается высокое содержание бластных клеток, вплоть до полного замещения ими костного мозга, нормальная кроветворная ткань замещается частично или полностью. Специальные, цитохимические методы исследования позволяют установить форму лейкоза. У детей обычно выделяют три основные формы лейкоза: острый лимфобластный лейкоз, острый миелобластный лейкоз с вариантами и острый монобластный лейкоз, хотя изредка встречаются и другие формы.
При исследовании периферической крови обычно отмечается уменьшение количества нормальных зрелых клеток всех видов кроветворения. Значительно снижаются число эритроцитов и уровень гемоглобина. Наблюдается лейкопения или, наоборот, лейкемия; по этому признаку за рубежом лейкоз называют лейкемией. Характерно для лейкоза «лейкемическое зияние» - отсутствие промежуточных форм между молодыми и зрелыми лейкоцитами. В крови могут определяться бластные, лейкемические клетки - от единичных до большого числа. Отмечается тромбоцитопения, иногда крайне выраженная, до единичных тромбоцитов. Повышена СОЭ, часто до очень высоких цифр (свыше 60 мм/ч).
Из других методов обследования следует проводить пункцию подозрительных на поражение лимфатических узлов. Пункция проста и может быть осуществлена любой иглой со шприцем. Лучше брать 10-граммовый. Операционное поле смазывают асептическим раствором, лимфатический узел фиксируют первым и вторым пальцами левой руки, правой - производят прокол его иглой, насаженной на канюлю шприца. После прокола делают несколько насасывательных движений поршнем шприца (после каждого такого движения шприц обязательно снимают с иглы). Можно, не вынимая иглы из узла, менять направление иглы для получения большего количества материала.
Необходимо провести рентгенологическое исследование, которое указывает на разрежение в эпифизах костей и нарушение роста; увеличение тени средостения за счет увеличенных вилочковой железы и лимфатических узлов.
При пальпации живота отмечаются увеличенные печень и селезенка, которые при лейкозе у детей безболезненны; их поверхность гладкая, они эластичны, средней плотности.
В ряде случаев приходится исследовать спинномозговую жидкость, особенно при подозрении на то, что в опухолевый процесс вовлечена ЦНС.