О медицине профессионально и просто!
F-med.ru - это подробное и доступное описание болезней и методов их лечения
Медицина для всех
Поиск на F-med.ru



Основные разделы



Это интересно


Эритремия (истинная полицитемия)

Эритремия является миелопролиферативным заболеванием, которое характеризуется значительным повышением образования эритроцитов в костном мозге и возрастанием их количества в циркулирующей крови, чему зачастую сопутствует избыточное образование гранулоцитов и тромбоцитов. Максимальная заболеваемость наблюдается в возрасте 50-60 лет, но заболевание может развиться в любом возрасте, чаще у мужчин. Абсолютная частота заболевания составляет 0,4-0,5 новых случаев на 100 000 человек ежегодно.

Этиология

Этиология эритремии остается неизвестной. В экспериментальных условиях очень сходные синдромы наблюдали у мышей, зараженных вирусом Фрейнда, однако экстраполяция этих результатов на человека не представляется возможной. Редко наблюдаемая семейная заболеваемость и повышенная частота заболевания эритремией среди евреев, возможно, указывает на генетические корреляции.

С патогенетической точки зрения наличие лейкоцитоза и тромбоцитоза, кроме избыточного образования эритроцитов, предполагает патологическое поражение стволовой клетки кроветворения. Причина ее дифференциации в основном в направлении зрелого эритроцита в начальном периоде эритремии возможно и не связана с повышенной секрецией эритропоэтина. Выяснилось, что выделение этого гормона с мочой существенно ниже нормы, но он увеличивается до нормальной величины, когда объем эритроцитов сокращен до нормального путем венесекций. В этой связи могут иметь значение механизмы обратной связи.

Клиническая картина

Клиническая картина в основном характеризуется изменениями, связанными с повышением полного объема крови. Богатый клеточными элементами темно-красный костный мозг распространяется также на те области, которые обычно заняты жировым костным мозгом. Процент зрелых эритробластов может увеличиваться вместе с юными дифференцирующими гранулоцитами. Селезенка увеличена, наполнена кровью, в ней часто развиваются инфаркты. Вязкость крови увеличена, а скорость кровотока сильно понижена. Возникающий в результате этого висцеральный застой с сопутствующим тромбоцитозом вызывает внутрисосудистый тромбоз и тромбоэмболические нарушения. При более прогрессирующих формах эритремии наблюдают тенденцию к изменениям костного мозга с явлениями экстрамедуллярного кроветворения в значительно увеличенных селезенке и печени.

Клинические данные могут быть различными и связаны с прогрессированием заболевания. В течение эритремии можно распознать три стадии; начальную с большим объемом эритроцитов, промежуточную стадию с компенсированным миелофиброзом и конечную с декомпенсированным миелофиброзом или острым лейкемическим синдромом.

Начальная выраженная стадия с большим числом эритроцитов, с повышенным гемоглобином и гематокритом может длиться многие годы. Симптомы и признаки связаны в основном с высоким объемом крови. Больные имеют вид переполненных кровью, развивается гиперемия слизистых оболочек и они могут жаловаться на головную боль, тяжесть в голове, неспособность сосредоточиваться, усталость, недомогание, потерю работоспособности и энергии. Характерно развитие зуда с расчесами, особенно после горячего душа или ванны. При инфаркте селезенки - боли в области нее. Могут быть симптомы, относящиеся к артериальной, коронарной, церебральной и периферической недостаточности, гипертонии, венозному тромбозу и тромбоэмболии, увеличению органов брюшной полости. Отмечается повышенная активность всех элементов костного мозга, а увеличение мегакариоцитов может быть резко выраженным. Активность щелочной фосфатазы в лейкоцитах увеличена. На этой стадии очень типичным показателем является понижение СОЭ. С эритремией обычно связаны гиперурикемия и гиперурикозурия.

В стадии компенсированного миелофиброза спленомегалия как основная область экстрамедуллярного кроветворения Может быть выраженной вместе с увеличением печени. Образование эритроцитов снижается, и у больного постепенно исчезают жалобы, связанные с гиперволемией, но недомогание, утомляемость и слабость сохраняются. В костном мозге наблюдается снижение числа клеток, а в периферической крови встречаются эритробласты и мегакариотипические фрагменты или атипичные тромбоциты. Весь спектр юных незрелых гранулоцитов с повышенным лейкоцитозом может дать картину хронической стадии хронического миелоцитарного лейкоза. Эта стадия может длиться в течение нескольких месяцев или лет.

Последнюю стадию можно охарактеризовать синдромом декомпенсированного миелофиброза или острого лейкоза. Декомпенсация кроветворения проявляется в прогрессирующей анемии, тенденции к кровоточивости, инфекции, в чрезмерной усталости и недомогании больного. Острый лейкемический синдром очень сходен с другими проявлениями острого лейкоза, особенно с бластной фазой хронического миелолейкоза, причем он протекает значительно быстрее ввиду недостаточной регенерации нормального гемопоэза из-за первичной фибротической анаплазии костного мозга.

Дифференциальная диагностика в начальной стадии очень сложна, особенно если это относится к вторичной эритремии, связанной обычно с повышенной секрецией эритропоэтина. Это бывает при гипоксии, почечнокаменной болезни, опухолях почек, гемангиобластоме мозжечка, фибромах матки, раке легкого и гепатоме. При этих заболеваниях отсутствует зуд, изредка бывает спленомегалия, число лейкоцитов обычно нормальное, число тромбоцитов нормальное, активность щелочной фосфатазы лейкоцитов также нормальная. При прогрессирующих стадиях эритремии предыдущее течение заболевания может помочь правильной диагностической ориентации.





Интересное