Лейкоз - системное заболевание кроветворной ткани опухолевой природы. Лейкозы относятся к широкой группе гемобластозов, для которых характерна неконтролируемая пролиферация клеток органов кроветворения. Эти заболевания обычно делят на острые или хронические формы в зависимости от степени клеточной пролиферации и клинической картины. При острых формах пролиферирующие клетки дифференцированы весьма слабо, а клиническое течение заболевания ускорено. При хронических формах клетки дифференцированы довольно хорошо, а клиническое течение более длительное.
За последнее время были достигнуты обнадеживающие успехи в лечении острого лимфобластного лейкоза у детей, а также острого миелобластного лейкоза у взрослых (продление выживаемости). Заболеваемость острым лейкозом составляет 5-10 новых случаев в год на 100 000 человек с небольшим преобладанием у мужчин в соотношении 1,5:1 между мужчинами и женщинами. Отдельные подтипы острого лейкоза по возрастным группам распределяются неравномерно. Острый лимфобластный лейкоз преобладает у детей и подростков, острый миелобластный лейкоз - у взрослых.
Играет роль несколько факторов, изученных не до конца. Более всего подозревают роль вирусных и генетических факторов. Исследования на экспериментальных животных позволяют проводить аналогию с вирусной этиологией этого заболевания у человека, но еще не доказывают ее. Можно предполагать также роль генетических или экзогенных факторов, исходя из наблюдений о том, что заболеваемость в некоторых группах населения значительно выше. Сюда относятся случаи заболевания среди однояйцевых близнецов (1:5), больных с синдромом Блюма (1:8), болезнью Дауна (1:95), у сибсов (1:720), а также у людей, подвергшихся гамма-облучению в больших дозах (взрыв атомной бомбы в Хиросиме и Нагасаки) или длительное время принимавших иммунодепрессанты.
Острый лейкоз - заболевание клонального происхождения, возникающее из одной единственной трансформированной клетки. Замена нормального кроветворения патологическим происходит постепенно.
Преобладающие подтипы острого лейкоза представлены острым лимфобластным лейкозом и острым миелобластным лейкозом , затем следуют острый недифференцированный лейкоз и острый моноцитарный лейкоз. С терапевтической точки зрения острый недифференцированный лейкоз обычно включают в группу острого лимфобластного лейкоза.
Клиническая симптоматика и клинические данные острого лейкоза разнообразны. Слабость, утомляемость, отсутствие аппетита, боль в суставах могут в начале заболевания симулировать картину инфекции, иногда они резко выражены у детей. Приблизительно у 50% больных, попадающих впервые в клинику, можно наблюдать лихорадку и кровоточивость. Обычно причинами кровоточивости являются снижение содержания тромбоцитов и недостаточность коагуляционных факторов плазмы. Лихорадка почти во всех случаях связана с инфекцией. Неврологические нарушения могут возникать в результате лейкемической менингеальной инфильтрации. У большинства больных имеется увеличение селезенки и печени.
Результаты лабораторных исследований обычно выявляют анемию, тромбоцитопению и лейкоцитоз. Самый важный показатель - наличие незрелых бластных клеток в костном мозге и циркулирующей крови (даже если в некоторых случаях имеет место лейкопения). При клинической дифференциальной диагностике следует помнить, прежде всего, о вирусной и бактериальной инфекции, пурпуре, апластической анемии, а также о других опухолевых заболеваниях, таких, как лимфома.
Осложнения в течении болезни бывают часто. Основными причинами смерти являются тяжелая инфекция, смертельное желудочно-кишечное кровотечение и кровоизлияние в мозг. Внутримозговое кровоизлияние чаще бывает у больных с очень высоким или быстро возрастающим числом лейкоцитов и может легко проявиться в результате внутрикапиллярного скопления бластных клеток.