Для обозначения новообразований, исходящих из мышц, сухожилий, связок, соединительной ткани, сосудов и нервов, в литературе широко применяют термин «опухоли мягких тканей». Искусственное объединение новообразований, развивающихся в так называемых мягких тканях, допустимо лишь в клинико-анатомическом смысле.
К опухолям мягких тканей относятся:
1) все опухоли, развивающиеся из мезенхимальной ткани, за исключением опухолей костей, внутренних органов мезенхимального происхождения (лейомиома желудка, саркома матки и т. д.), а также опухолей гемопоэтической и ретикулоэндотелиальной ткани.
2) опухоли периферических нервов.
По сводным опубликованным данным, эти опухоли встречаются редко и составляют 0,3-0,4% от всех злокачественных опухолей.
Полового предрасположения к заболеваемости опухолями мягких тканей нет. Они встречаются в любом возрасте, но преимущественно у людей старше 25 лет. Около 2/3 всех опухолей мягких тканей располагается на конечностях в области больших мышечных массивов (бедро, тазовый и плечевой пояс).
Причины развития опухолей мягких тканей выяснены недостаточно. Известно лишь, что большинство сарком не возникает из предшествующих доброкачественных опухолей.
1. Фиброзная ткань: фиброма, десмоид (инвазивная фиброма), ксантома, ксантофиброма (фиброксантома, гистиоцитома), выбухающая дерматофибросаркома, фибросаркома, альвеолярная саркома мягких тканей.
2. Слизеобразующая ткань: миксома.
3. Жировая ткань: липома, фетальная липома (гибернома), липосаркома.
4. Мышечная ткань: лейомиома, рабдомиома, зернистоклеточная миобластома (миобластомиома), лейомиосаркома, рабдомиосаркома, злокачественная зернистоклеточная миобластома (злокачественная миобластомиома).
5. Сосудистая ткань: капиллярная гемангиома (доброкачественная гемангиоэндотелиома), кавернозная гемангиома (кавернома), артериальная гемангиома (артериовенозная ангиома, рацемозная гемангиома), лимфангиома (кистозная гигрома), гломусная опухоль (гломангиома), гемангиоперицитома, геморрагическая саркома Капоши, злокачественная гемангиоэндотелиома (гемангиосаркома), злокачественная гемангиоперицитома.
6. Суставы, сухожильные влагалища и суставные сумки: доброкачественная синовиома, гигантоклеточная опухоль сухожильных влагалищ и суставов, синовиальная саркома (злокачественная синовиома).
Симптоматика опухолей мягких тканей обычно скудная. Основным локальным симптомом является определение опухоли, часто самим больным. Как правило, эти опухоли безболезненны, не нарушают функцию и в связи с этим мало беспокоят больного. Нередко поводом для обращения к врачу служат невралгия, ишемия и другие, связанные с давлением опухоли на нерв или кровеносный сосуд, симптомы.
По мере роста опухоли, наряду с локальными симптомами, могут появляться и общие: уменьшение массы тела, лихорадка, общее недомогание. При некоторых саркомах могут наступить выраженные эпизодические приступы гипогликемии. Могут наблюдаться и другие эндогенные нарушения, включая гипертиреоидизм и дисфункцию гипофиза. Саркомы, дающие эти нарушения, обычно бывают больших размеров. Чаще всего ими оказываются фибросаркомы, но могут быть и другие опухоли.
В связи со скудностью клинической картины диагностика опухолей мягких тканей представляет большие трудности. Особенно трудно дифференцировать доброкачественную опухоль от злокачественной.
Для выбора правильного метода лечения во всех случаях необходимо знать гистологическое строение опухоли. Морфологические данные в совокупности с клиническими определяют характер лечения и в значительной степени прогноз заболевания. При небольших и поверхностных опухолях биопсия является одновременно и лечебным мероприятием: производят иссечение очага поражения широко в пределах здоровых тканей. В остальных случаях производят закрытую или открытую биопсию. Обычное рентгенологическое исследование области расположения опухоли, как правило, не помогает в дифференциальной диагностике. При локализации опухолей на конечностях и в забрюшинном пространстве большое значение имеет артериальная ангиография, с помощью которой обычно выявляют беспорядочную сеть вновь образованных сосудов, «кровяное депо» и «мешочки». Ангиография также дает возможность дифференцировать саркомы, доброкачественные опухоли и воспалительные процессы и имеет большое значение с точки зрения выбора метода оперативного вмешательства (наличие или отсутствие врастания в магистральные сосуды).
Для лечения опухолей мягких, тканей применяют хирургический, лучевой и лекарственный методы и их комбинации. Основным методом лечения - доброкачественных опухолей мягких тканей и большинства злокачественных является хирургический.
Хирургический метод лечения применяют в двух видах: широкое иссечение опухоли и ампутация (экзартикуляция) конечности.
Показания и противопоказания к тому или иному методу лечения довольно трудны. Широкое иссечение сарком показано при не очень значительных по размерам опухолях, расположенных сравнительно неглубоко и сохранивших смещаемость при отсутствии прорастания их в магистральные сосуды, нервные стволы и кость.
Ампутация конечности показана в следующих случаях:
1) опухоль не может быть удалена путем широкого иссечения;
2) широкое иссечение опухоли сохранит конечность, которой нельзя пользоваться (нарушение кровообращения и иннервации);
3) безуспешность многократных сохранных операций;
4) паллиативные ампутации в связи с кровотечением, нестерпимыми болями, запахом (распадающиеся, кровоточащие опухоли).
При выполнении широкого иссечения опухоль следует удалять без обнажения, в целостном мышечно-фасциальном футляре в пределах анатомической зоны прикрепления пораженной мышцы. Рецидивы после широкого иссечения сарком составляют не менее 30%. В тоже время появление рецидива удваивает шансы больного умереть от саркомы.
Ампутацию конечности следует производить выше уровня мышечной группы, пораженной опухолью.
Саркомы мягких тканей обладают выраженной способностью избирательного метастазирования гематогенным путем в легкие.
Некоторые формы сарком мягких тканей метастазируют также лимфогенным путем в регионарные лимфатические узлы; таковы ангиосаркомы, рабдомиобластомы, злокачественные синовиомы и фибросаркомы. В связи с этим при расположении указанных сарком в непосредственной близости к регионарным лимфатическим узлам целесообразно удалять их единым блоком вместе с опухолью.
Лучевое лечение как самостоятельный метод обычно не приводит к излечению от сарком мягких тканей. В настоящее время лучевое лечение применяют в следующих случаях:
1) в предоперационном периоде для уменьшения размеров опухоли и перевода неоперабельных опухолей в операбельные. Примерно в 70% случаев всех опухолей мягких тканей можно получить выраженный терапевтический эффект;
2) послеоперационное лучевое лечение при отсутствии уверенности в радикальности оперативного вмешательства;
3) лучевое лечение с паллиативными целями, когда в силу каких-либо обстоятельств не может быть произведена операция.