О медицине профессионально и просто!
F-med.ru - это подробное и доступное описание болезней и методов их лечения
Медицина для всех
Поиск на F-med.ru



Основные разделы



Это интересно


Ретинобластома у детей

Ретинобластома - злокачественная опухоль сетчатой оболочки глаза. Встречается, как правило, у детей младшего возраста. Первое описание этого заболевания у 3-летнего ребенка относится к XVI веку. Однако некоторые авторы считают, что подобная клиническая картина могла наблюдаться и при саркоме орбиты и что первое описание ретинобластомы появилось в XVIII веке: у 15-месячного ребенка родители заметили необычное свечение обоих зрачков. Несмотря на проведенную терапию, опухоль продолжала расти и ребенок умер в возрасте 3 лет от метастатического поражения мозга.

Ретинобластома зарегистрирована во всем мире. Это относительно редкое заболевание. Однако среди детей, страдающих глазными болезнями, она встречается в 1,9-2,6% случаев. Из всех злокачественных опухолей на долю ретинобластомы приходится 16,1%.

Очень трудно определить начало развития опухоли. Наблюдали случаи возникновения ретинобластомы непосредственно после рождения или на 1-м месяце жизни. Описано внутриутробное развитие ретинобластомы. Все это дает основание считать ее врожденной опухолью, которая проявляется клинически в различные сроки после рождения. По мнению различных авторов, наибольшее число детей с ретинобластомой приходится на возраст до 1 года. К 3 годам оно заметно уменьшается, а после этого возраста резко падает. У взрослых ретинобластома наблюдается чрезвычайно редко.

В настоящее время не подлежит сомнению возможность передачи ретинобластомы по наследству. Первые описания семейных случаев заболевания относятся к началу XVIII века. В семьях, в которых имеются 2 или более больных ретинобластомой, можно ожидать, что в среднем 50% детей этой семьи будут поражены опухолью. Большинство случаев ретинобластомы в здоровых касаются только данного ребенка.

Успех лечения ретинобластомы и, следовательно, прогноз для жизни в большой степени зависят от раннего выявления опухоли и своевременно начатого лечения. Иногда родители замечают появление у ребенка косоглазий, необычного расширения зрачка, свечения зрачка белым или светло-желтым светом. Такие жалобы должны насторожить любого медицинского работника и послужить серьезным основанием для быстрейшего направления ребенка к окулисту. Эти признаки ретинобластомы относительно рано проявляются при локализации даже небольших узлов опухоли в заднем отрезке глаза.

Возникновение у ребенка признаков воспалительного процесса или вторичной глаукомы (светобоязнь, слезотечение, гиперемия слизистой оболочки, катаракта), а также беспокойное поведение свидетельствуют о развитой стадии заболевания. К сожалению, из-за малого возраста пациентов ни врачу, ни родителям не удается вовремя выявить такие важные симптомы, как снижение остроты зрения и изменение поля зрения. Поэтому понятна важность ранних профилактических осмотров новорожденных и детей 1-го года жизни с тщательным исследованием глазного дна в условиях расширенного зрачка.

4 стадии ретинобластомы

По клиническому течению различают 4 стадии развития ретинобластомы.

I стадия - начальная, характеризуется внутриглазной локализацией процесса. Размеры и форма глаза не изменены, внутриглазное давление нормальное. Первые клинические признаки опухоли - появление в сетчатке светлого очажка с расплывчатыми контурами, который можно выявить только при тщательном систематическом осмотре глазного дна. Растущая опухоль уплотняется и трансформируется в стекловидное тело. Возможно развитие отслойки сетчатки. Иногда встречаются множественные узлы различной формы и величины. В зависимости от их локализации снижается острота зрения, развивается. При распаде опухолевой ткани в стекловидном теле возникают отсевы опухоли.

II стадия - осложненная, отличается тем, что растущая опухоль, заполняя полость глазного яблока, вызывает явления вторичной глаукомы: повышение внутриглазного давления, застойную инъекцию, отек эпителия роговицы, расширение зрачка, болевой синдром. При распаде опухолевой ткани может возникнуть токсический иридоциклит, сопровождающийся светобоязнью, слезотечением, изменением цвета радужки, снижением внутриглазного давления.

III стадия - проявляется выходом опухоли за пределы глазного яблока по оболочкам и зрительному нерву. В начальном периоде это можно установить только при гистологическом исследовании. В дальнейшем в орбите могут формироваться относительно большие опухолевые узлы. При распространении опухоли вперед появляются очаги некроза роговицы или склеры.

IV стадия - метастазирования, характеризуется генерализацией процесса, распространением опухоли по лимфатическим и кровеносным сосудам, в головной и спинной мозг, поражением пазух носа и основания черепа. Наиболее часты метастазы в околоушные и шейные железы, плоские кости черепа, трубчатые кости нижних конечностей, печень, легкие. Наблюдается также поражение центральной нервной системы.

Диагностика ретинобластомы

Перед началом лечения проводятся исследование органа зрения и клиническое обследование ребенка. Малый возраст пациента, нередко его беспокойное поведение во время осмотра требуют особой выдержки и умения от врача и среднего медицинского персонала. Ориентировочно (в зависимости от возраста) определяют остроту зрения, состояние и реакцию зрачков. С целью получения более достоверных сведений о состоянии ребенка большая часть исследований проводится во время углубленного физиологического или наркотического сна. Выполняются осмотр глазного дна с максимально расширенным зрачком. При выявлении на глазном дне очага новообразования определяются его локализация, размеры, наличие кровоизлияний. Измеряется внутриглазное давление.

Для диагностики ретинобластомы широко применяются различные клинические и лабораторные методы исследования. Одним из наиболее важных является метод ультразвуковой эхографии, позволяющий дифференцировать ретинобластому от ряда других внутриглазных патологических процессов. Рентгенографическое исследование орбит и черепа выявляет кальцификаты в глазном яблоке, характерные для этой опухоли, а при III и IV стадиях - затемнение и расширение глазницы, разрушение ее стенок, расширение и разрушение канала зрительного нерва, метастазы опухоли в кости черепа. В некоторых случаях строго по показаниям проводится радиоизотопное исследование с помощью радиоактивного фосфора.

Ребенок с ретинобластомой должен быть осмотрен педиатром, стоматологом, невропатологом, отоларингологом, ему выполняют анализы крови, мочи, рентгеноскопию органов грудной клетки. Проводится обязательное обследование матери и ребенка на хронические инфекции. Для исключения метастатического поражения других органов и систем ребенка направляют В онкологу.

Лечение ретинобластомы

Лечение ретинобластомы является комбинированным, включающим хирургический этап, лучевую, химио- и светотерапию. Решающее значение в выборе методов и последовательности лечения больных имеет гистологическое исследование удаленного глаза, а также факт односторонности или двусторонности процесса.

При одностороннем поражении производят удаление больного глаза, при двустороннем - худшего глаза. Во время операции необходимо пересечь зрительный нерв как можно дальше от выхода его из глазного яблока, в 8-10 мм от склеры, чтобы обеспечить большую вероятность отсечения зрительного нерва в пределах здоровых тканей. Подсадка в полость органических или синтетических материалов с целью формирования подвижной культи противопоказана, так как это значительно осложнило бы в дальнейшем контроль за состоянием полости.

Через сутки после операции производят перевязку. В обязанности процедурной медицинской сестры входит 3-разовое промывание полости растворами антибиотиков, сульфаниламидов. На 5-6-й день после энуклеации полость протезируют, после чего обработка полости продолжается, а раз в сутки процедурная медсестра извлекает протез с целью более тщательной санации конъюнктивальной полости и самого протеза.

В комплексе с хирургическим и химиотерапевтическим лечением проводится лучевая терапия. Рентгенотерапию следует начинать на 2-3-й день после хирургического вмешательства с обязательным предварительным исследованием периферической крови. Для обеспечения правильного и полного облучения ребенок во время процедуры должен находиться в состоянии сна. При необходимости нормальный физиологический сон углубляют с помощью седативных или наркотических препаратов.

С целью профилактики развития лучевого кератита и катаракты в конъюнктивальную полость облучаемого глаза перед каждым сеансом рентгенотерапии медсестра закапывает 2% раствор свежеприготовленного цистеина или 1% раствор тауфона 6 раз с интервалом 15 мин.

Для предупреждения и лечения лучевых ожогов кожу век и височной области регулярно 1-2 раза в день после облучения смазывают, облепиховым, шиповниковым, оливковым, кукурузным или подсолнечным маслом и другими мазями, улучшающими питание кожи, способствующими регенерации и снимающими воспалительную реакцию.

После лечения дети с ретинобластомой должны находиться под постоянным диспансерным наблюдением окулиста. Осмотры рекомендуется проводить 1 раз в 3 мес. в течение первых 2 лет, 1 раз в 6 мес. в течение последующих 3 лет, в дальнейшем 1 раз в год. При осмотре исследуется острота зрения и глазное дно обязательно с широким зрачком, состояние конъюнктивальной полости уда ленного глаза.

Под диспансерным наблюдением должны находиться дети младшего возраста, родившиеся в семьях, где имеются больные ретинобластомой. Осмотр этих детей в течение первых 3 лет жизни следует проводить не реже 1 раза в 3 мес., а в последующие 2-3 года - 1 раз в 6 мес.

Необходимо помнить, что в связи с существованием наследственных форм ретинобластомы риск рождения больного ребенка увеличивается при наличии ее у одного из родителей.





Интересное