Ретинобластома одинаково поражает мальчиков и девочек и наблюдается главным образом у детей раннего возраста, а у взрослых практически не встречается. Опухоль, возникая в сетчатой оболочке глаза, затем распространяется на сосудистую оболочку глаза, потом на орбиту и далее дает метастазы. Ретинобластома - опухоль, часто передающаяся по наследству: более чем в 40% случаев удается доказать ее наследственный характер.
Клиническая картина при ретинобластоме характеризуется четырьмя стадиями.
Первая называется стадией покоя. При ней при внимательном осмотре можно найти характерные для этой опухоли признаки амавротического «кошачьего» глаза - позади зрачка возникает серый рефлекс. Врач-офтальмолог, осматривая глазное дно, видит при этом беловатые узлы опухоли в задних отделах глазного дна. Осмотр глаз у маленьких и беспокойных детей требует определенных приемов.
Мать или медицинская сестра садятся напротив врача, который смотрит глаза, и держит тело и руки ребенка; врач фиксирует головку ребенка своими коленями.
Вторая называется стадией глаукомы. При ней появляются воспалительные явления - покраснение глаза, светобоязнь, слезотечение. Развивается вторичная, глаукома (повышение внутриглазного давления). В этой стадии уже может определяться снижение остроты зрения, что определяется по специальной таблице (таблице Головина-Сивцева), в которых имеются буквы различной величины.
Но у маленьких детей острота зрения проверяется по таблицам, на которых в специальной последовательности нарисованы картинки. Обычно в таблице знаки (буквы или другие фигуры) расположены в 10-12 рядов, каждый из которых соответствует остроте зрения на 0,1. Самые маленькие знаки соответствуют нормальной остроте зрения (1,0). Исследуют зрение каждого глаза отдельно, закрывая при этом другой глаз. Внутриглазное давление определяется при помощи специального тонометра (тонометра Маклакова). В исследуемый глаз для обезболивания закапывается 0,5% раствор дикаина. При этом ребенок должен лежать; маленьких детей необходимо удерживать, или они должны быть в пеленках. Большим и указательным пальцами левой руки глазную щель расширяют, а грузик манометра на держалке ставят на центр роговицы. Грузик слегка опускают, чтобы он оказал давление на роговицу, и быстро поднимают. На месте соприкосновения грузика с роговицей на нем остается светлое пятнышко (кружок), которое фиксируется на бумаге, смоченной спиртом. Специальной линейкой измеряется диаметр кружка, который соответствует данному внутриглазному давлению.
Третья стадия называется стадией прорастания, при которой наблюдается в разной степени выраженности экзофтальм, прорастание в мягкие ткани орбиты и разрушение стенок ее. В этой стадии наблюдается прорастание опухоли через глазной нерв в субарахноидальное пространство. Опухоль может разрушать придаточные пазухи.
Четвертую стадию называют стадией метастазирования. При этой стадии ретинобластома дает метастазы в разные органы. Они могут быть обнаружены в костном мозге, в печени, прощупывается увеличенная печень - гепатомегалия, а также в лимфатических узлах.
Все стадии ретинобластомы могут сопровождаться косоглазием, которое нередко служит поводом для обращения к врачу.
Общее состояние при ретинобластоме страдает редко и обычно лишь в поздних стадиях заболевания.
Диагноз ретинобластомы обычно ставится офтальмологом при осмотре глазного дна. Но поводом для обращения к нему может быть косоглазие, при котором обязательно должно быть осмотрено глазное дно (может обнаружиться серый рефлекс). Дети из семей, где имеются или имелись больные с ретинобластомой, так называемые дети из «группы риска», должны быть обязательно осмотрены офтальмологом. При осмотре таких детей следует учитывать, что при первой стадии общее состояние не страдает; при второй - могут быть признаки, связанные с повышением внутриглазного давления: дети беспокойны, плачут, изредка у них снижен аппетит; при третьей - эти явления усиливаются, появляется снижение массы тела, иногда рвота; четвертая стадия обычно сопровождается всеми общими симптомами, характерными для злокачественной опухоли, но тяжелые общие расстройства возникают обычно лишь в самом конце. Проводится исследование остроты зрения, которая в ряде случаев может быстро падать, в других - долгое время остается нормальной, даже при длительном существовании ретинобластомы. К этому следует добавить, что у самых маленьких детей ретинобластома не всегда сопровождается повышением внутриглазного давления. Обращается внимание на воспалительные явления, которые сопровождают вторую стадию заболевания. Отмечаются болезненность, инъекция сосудов, гиперемия радужной оболочки, широкий зрачок, отек роговицы. В распознавании опухоли обязательно рентгенографическое обследование орбиты и соседних с ней областей. Это обследование указывает на отложение кальциевых солей, характерных для ретинобластомы, показывает, если такое имеется, разрушение стенок орбиты и придаточных пазух, что важно для лечения. Для диагностики используется с успехом ультразвуковая биолокация, при ретинобластоме характерна зубчатая эхограмма. Эхограмма позволяет отличить ретинобластому от других заболеваний сетчатки и глаза. С успехом используются и другие методы исследования, особенно компьютерная томография, которая позволяет обнаружить прорастание ретинобластомы в мозг. В ряде случаев приходится проводить исследование спинномозговой жидкости, например при подозрении на проникновение ее в субарахноидальное пространство.
Лечение односторонней ретинобластомы заключается в энуклеации пораженного глаза. Так как дети с ретинобластомой поступают часто тогда, когда опухоль достигает больших размеров и глаз сохранить очень трудно, то другие методы лечения, которые сохраняют глаз (фотокоагуляция, например), применяются крайне редко. При двустороннем поражении, которое обычно развивается неравномерно, более пораженный глаз удаляют, менее пораженный лечат консервативно. После удаления глазного яблока необходимо тщательно следить за повязкой. Накладывается повязка из бинтов шириной 5-6 см. Повязка должна быть плотной, но не вызывать неприятных ощущений у ребенка, чувства сдавления. Вначале накладывают ватно-марлевую подушечку, а затем сестра, придерживая конец бинта левой рукой у мочки уха на стороне больного глаза, фиксирует повязку бинтом вокруг лба ребенка, чтобы головка бинта шла в сторону здорового глаза. Бинт проводится под ухом со стороны больного глаза кверху, через глаз; покрывают подушечку с носовой стороны, затем бинт ведут по затылку и вновь под мочку уха, таких оборотов делают 4-6; заканчивают повязку сбоку на противоположной стороне от больного глаза.
Большое место в лечении ретинобластомы занимает лучевая терапия, которая проводится обычными методами. В ряде случаев применяются аппликации радиоактивных веществ на пораженный глаз.
Лекарственное лечение при ретинобластоме используется меньше, чем при других опухолях у детей.
После удаления глазного яблока ребенка приучают носить протез. По мере роста ребенка протез постоянно меняют, но он всегда должен стоять во избежание уменьшения глазной щели в размерах. Особенно это важно во время роста ребенка, так как соответствующая сторона лица отстает в росте, происходит деформация лица. Кроме того, ресницы при отсутствии протеза заворачиваются внутрь и вызывают раздражение слизистой оболочки.
Сначала, через 5-6 дней после удаления глаза, вводят временный протез и носят его до 2 мес, а затем, когда за это время пройдет отек глазного мешка, вставляется постоянный протез. Перед вставлением протеза полость глазного мешка. Левый и правый протезы различаются по вырезке, которая имеется на стороне, обращенной к носу. Сестра левой рукой оттягивает верхнее веко вверх, протез берет двумя пальцами правой руки и верхним краем вставляет в верхнюю переходную складку, затем оттягивает нижнее веко и вставляет нижний край протеза. При смене протеза оттягивается нижнее веко левой рукой, а правой рукой под заднюю стенку протеза подводится палочка, которой и выталкивается протез. Протезирование, кроме функционального и косметического назначения, имеет еще и большое психологическое значение.
В настоящее время с применением современных материалов удается изготавливать протезы, которые делают внешне незаметным отсутствие глаза, и ребенок не чувствует себя калекой.
Подавляющее большинство детей с ретинобластомой в настоящее время, если они оперированы своевременно, полностью выздоравливают, и их психологический настрой сказывается на всей их дальнейшей жизни. Психологическая поддержка оказывает существенное влияние на всю их дальнейшую судьбу.