Основные разделы

Это интересно

Недостаточность передней доли гипофиза: диагноз и дифференциальный диагноз

Диагноз заболевания не представляет трудностей при наличии развернутой картины одновременной недостаточности щитовидной железы, коры надпочечников и половых желез и таких характерных признаков, как выпадение волос на лобке и в подмышечных впадинах, особая бледность, в особенности если эти симптомы появились вскоре после патологических родов, осложненных массивным кровотечением, шоком или послеродовым сепсисом.

Значительно большие диагностические трудности возникают при постепенном развитии заболевания у больных с послеродовым некрозом передней доли гипофиза, у которых гипопитуитаризм клинически выявляется после длительного «латентного» периода. У этих больных в начале заболевания на первый план в клинической картине нередко выступает нарушение или понижение функции каких либо одних желез, находящихся под регулирующим влиянием передней доли гипофиза, в то время как изменения функции других желез могут быть скрытыми или отсутствовать. Как уже указывалось, нередко первым проявлением заболевания является нарушение гонадотропной функции гипофиза. Поэтому женщины со вторичной аменореей после родов должны быть обследованы для исключения болезни Шихана.

Систематическое наблюдение за женщинами, перенесшими в родах массивное кровотечение и шок или болевших послеродовым сепсисом, может помочь раннему выявлению и правильной диагностике послеродового гипопитуитаризма.

При появлении симптомов недостаточности передней доли гипофиза у женщин в климактерическом возрастном периоде необходимо тщательное изучение анемнеза с обращением особого внимания на наличие в прошлом родов или абортов, осложненных массивным кровотечением, коллапсом или сепсисом.

Целеустремленное обследование этих групп больных с применением современных методов гормональных исследований - определения экскреции 17-кетостероидов и 17-оксикортикостероидов, уровня 17-оксикортико-стероидов в крови, проба с SU-4885 и пробы с пирогенами, определение основного обмена, белковосвязанного йода, захвата радиоактивного йода щитовидной железой - обычно позволяет выявить недостаточность функции коры надпочечников и щитовидной железы, связанную с понижением функции передней доли гипофиза, повторно низкое выделение гонадотропинов дает указание на понижение гонадотропной функции гипофиза.

Дифференциальный диагноз с первичной хронической недостаточностью коры надпочечников у больных, у которых надпочечниковая недостаточность выступает в клинической картине на первый план, основывается на отсутствии пигментации, выпадении волос и характерной бледности у больных гипопитуитаризмом, а также наличии у них явных или скрытых признаков недостаточности половых желез и щитовидной железы. Первичная хроническая недостаточность надпочечников может быть исключена с помощью проб с АКТГ у тех больных с понижением функции передней доли гипофиза, у которых сохранилась способность надпочечников реагировать на стимуляцию адренокортикотропным гормоном. Однако отрицательные результаты этих проб - отсутствие повышения экскреции мочой 17-кетостероидов и 17-оксикортикостероидов и повышения уровня 17-оксикортикостероидов в крови после введения АКТГ - не являются достоверным признаком первичного повреждения надпочечников, так как при длительном течении болезни кора надпочечников у некоторых больных послеродовым гипопитуитаризмом утрачивает способность реагировать на стимуляцию АКТГ.

У тех больных, у которых преобладают симптомы недостаточности щитовидной железы, может оказаться необходимым дифференциальный диагноз с первичным гипотиреозом. У больных гипопитуитаризмом в отличие от больных первичной микседемой обычно отсутствуют выраженные мик-седематозные изменения кожи и значительная гиперхолестеринемия, могут быть выявлены признаки недостаточности половых желез и коры надпочечников; им в большей степени свойственно выпадение волос на лобке и в подмышечных областях. При введении тиреотропного гормона у больных с недостаточностью передней доли гипофиза повышается захват радиоактивного йода щитовидной железой и уровень йода, связанного с белками, в крови, чего не бывает у больных первичной микседемой. У больных гипопитуитаризмом, как правило, отсутствуют циркулирующие в крови антитела к тиреоглобину, часто обнаруживаемые у больных первичной микседемой. Диагностическое значение имеют и результаты лечения тиреоидными гормонами. Эффект терапии у больных гипопитуитаризмом значительно хуже, чем у больных первичным гипотиреозом, и даже может наступить ухудшение общего состояния в связи с выявлением симптомов недостаточности коры надпочечников по мере устранения гипотиреоза.

В связи с тем, что ведущим симптомом некоторых форм диэнцефалогипофизарной патологии с недостаточностью передней доли гипофиза является кахексия, мысль оо этой патологии нередко возникает при наличии у больных общих истощающих заболеваний, как злокачественные опухоли, туберкулез, спру, хронические колиты. Диагностические трудности усугубляются тем, что при длительно текущих истощающих заболеваниях у больных нередко снижается функция половых желез - у женщин нарушается менструальный цикл, у мужчин - развивается импотенция, а также появляются признаки понижения функции коры надпочечников - гипотония, низкое выделение 17-кетостероидов мочой. При дифференциальном диагнозе первостепенное значение имеет тщательное всестороннее обследование всех органов и систем больных с прогрессирующим исхуданием. Выпадение волос на теле, свойственное больным гипопитуитаризмом, обычно отсутствует у больных кахексией, вызванной злокачественными новообразованиями и хронической инфекцией.

У ряда больных оказывается необходимым дифференциальный диагноз между диэнцефалогипофизарной патологией с понижением функции передней доли гипофиза и психогенной анорексией (anorexia nervosa). При этом заболевании основным патогенетическим звеном является ограничение приема пищи - голодание - в связи с нервно-психическими нарушениями. Заболевание бывает почти исключительно у молодых девушек и женщин, и толчком к его развитию обычно являются сексуальные конфликты или желание похудеть. Больные вначале сознательно ограничивают прием пищи, в дальнейшем у них резко снижается аппетит, появляется отвращение к еде. Нередко резко выраженная анорексия и отвращение к еде появляются уже в самом начале заболевания. В далеко зашедших стадиях психогенной анорексии больные нередко не в состоянии удержать принятую пищу, у них появляются рвоты после еды. Некоторые больные диссимулируют свое заболевание, утверждая, что они едят вполне достаточно, искусственно вызывают у себя рвоту после приема пищи. В связи с голоданием у этих больных обычно развивается вторичная недостаточность желез внутренней секреции, подобно тому, как это имеет место у больных алиментарной дистрофией. У больных прекращаются менструации, появляется зябкость, запоры, сухость кожи, брадикардия, гипотония. Гормональное исследование далеко не всегда может помочь в дифференциальном диагнозе. Как и у больных с недостаточностью передней доли гипофиза, при психогенной анорексии с выраженным истощением снижается основной обмен и другие показатели функциональной активности щитовидной железы. Выделение мочой 17-кетостероидов находится на нижней границе нормы или ниже ее, хотя и не достигает столь низких цифр, какие могут быть у больных гипопитуитаризмом. Имеются указания, что у некоторых больных психогенной анорексией, у которых экскреция 17-кетостероидов значительно понижена, уровень 17-оксикортикостероидов в крови часто нормальный.

Несмотря на сходство симптомов недостаточности передней доли гипофиза и психогенной анорексии, дифференциальный диагноз этих двух заболеваний обычно может быть осуществлен на основании клинических данных. Часто, хотя и не всегда, удается выявить психологический конфликт, приведший к психогенной анорексии, в то время как у больных гипопитуитаризмом обычно удается установить связь заболевания с родами или абортом, осложнившимися кровотечением, шоком или сепсисом, или выявить симптомы опухоли или воспалительного процесса в диэнцефалогипофизарной области. Обращает на себя внимание различие психики больных гипопитуитаризмом и психогенной анорексией. Если у первых обычно сравнительно рано появляется и прогрессирует вялость, апатия, безразличие к окружающему, иногда не соответствующие тяжести соматического состояния, то у больных психогенной анорексией поражает несоответствие между степенью истощения и сохраненной психической активностью. Нередко эти больные продолжают свою обычную деятельность при такой выраженной кахексии, когда можно было бы ожидать полной потери работоспособности. В отличие от больных гипопитуитаризмом у больных психогенной анорексией не бывает выпадения волос на лобке и в подмышечных областях, иногда наблюдается усиление роста пушковых волос. У больных психогенной анорексией обычно отсутствует атрофия молочных желез даже при резко выраженной кахексии, тогда как у больных гипопитуитаризмом молочные железы, как правило, атрофичны.

Интересное