О медицине профессионально и просто!
F-med.ru - это подробное и доступное описание болезней и методов их лечения
Медицина для всех
Поиск на F-med.ru
Синдром Моргани - Стюарта – Мореля - заболевание, характеризующееся наличием гиперостоза внутренней пластинки лобной кости, ожирением и рядом других обменных и эндокринных нарушений. Этот синдром наблюдается почти исключительно у женщин, чаще в возрасте старше 40 лет, однако встречается и в более молодом возрасте - до 30 лет.
Вопрос о целесообразности выделения синдрома Morgagni - Morel - Stewart в отдельную патологическую форму, связанную с заболеванием желез внутренней секреции, нельзя считать решенным, так как эндокринные нарушения, описываемые при этом синдроме, - гипертрихоз, нарушения углеводного обмена - наблюдаются и при других формах выраженного ожирения. Что касается характерного признака заболевания - гиперостоза внутренней пластинки лобной кости, то отсутствуют достаточные данные, позволяющие связать его с патологией эндокринной системы.
Этиология синдрома Morgagni - Morel - Stewart неизвестна. Bertolotti, Nicotra придают значение в происхождении заболевания хроническому пансинуситу. Silinkova и Blazek связывают гиперостоз с гиперэргической реакцией соединительной ткани на стрептококковую инфекцию, локализующуюся в миндалинах.
Morel высказывает предположение о роли в патогенезе заболевания повышенной продукции эстрогенов. Julesz и Hollo связывают синдром Morgagni - Morel - Stewart с повышением функции передней доли гипофиза, проявляющейся повышенной секрецией гормонов, вырабатываемых как базофильными, так и эозинофильными клетками. Ни одно из этих предположений не подтверждено достаточно убедительными гормональными исследованиями.
Помимо утолщения внутренней пластинки лобной кости, иногда - гиперостоза в затылочных и фронто-окципитальных областях, при синдроме Morgagni - Morel - Stewart описываются различные, преимущественно микроскопические, изменения в эндокринных железах. В гипофизе Morel наблюдал увеличение числа эозинофильных клеток, Barthelheimer - базофильную аденому, Fallo-vich - увеличение числа как базофильных, так и эозинофильных клеток. Julesz и Hollo приводят описание больной, у которой в гипофизе имелись аденоматозные разрастания, состоящие из базофильных, эозинофильных и хромофобных клеток. Помимо микроаденом гипофиза, у этой больной были обнаружены аденомы щитовидной железы, околощитовидной железы и коры надпочечников.
Больные жалуются на сильные постоянные головные боли, не находящиеся в прямой зависимости от степени гиперостоза. Характерным симптомом заболевания является выраженное ожирение с преимущественным отложением жира в области живота. Кожа нормальной окраски, стрии отсутствуют. Часто бывают мокнущие экземы, пиодермия. У большинства больных наблюдается более или менее выраженный гипертрихоз. Отмечается пастозность кожи, отеки нижних конечностей, акроцианоз. Мышечная система слабо развита. Со стороны сердечно-сосудистой системы и органов дыхания обнаруживаются изменения, свойственные больным с выраженным общим ожирением - расширение границ сердца, глухость сердечных тонов, признаки сердечной недостаточности. Артериальное давление часто повышено. Имеется склонность к коллапсам. В легких часто бывают застойные явления, имеется склонность к катару верхних дыхательных путей и бронхопневмонии.
Изменения функции эндокринных желез не имеют характерных особенностей. Основной обмен может быть как нормальным, так и пониженным или повышенным. Часто наблюдается понижение толерантности к углеводам - патологически высокие и затянутые сахарные кривые или явный сахарный диабет. Наряду с этим, у некоторых больных сахарные кривые уплощенные, низкие. Менструальный цикл бывает нарушен. Однако на этом фоне могут наступать беременности, которые обычно ухудшают состояние больных.
Описываются случаи сочетания синдрома Morgagni - Morel - Stewart с несахарным диабетом.
Часто бывают нервно-психические нарушения - эмоциональная лабильность, раздражительность, склонность к депрессии, бессонница.
При рентгенологическом исследовании выявляется гиперостоз внутренней пластинки лобной кости, иногда - диффузное утолщение костей черепа. У части больных отмечается некоторое увеличение размеров турецкого седла.
Все зависит от степени ожирения. Выраженное ожирение неблагоприятно влияет на продолжительность жизни. Затруднение деятельности сердца вследствие скопления жира в перикарде и миокарде, высокого стояния диафрагмы, нарушения периферического кровообращения в сочетании с часто сопутствующими ожирению атеросклерозом и гипертонической болезнью создают условия для развития сердечной недостаточности, которая является причиной инвалидизации больных.
При наличии сахарного диабета присоединяются обменные нарушения, свойственные этому заболеванию, которые приводят к дальнейшему снижению трудоспособности и ухудшают прогноз в отношении продолжительности жизни.
Лечение сводится к диетическим мероприятиям, принципиально тем же, что при диетическом лечении больных сахарным диабетом в сочетании с ожирением. Рекомендуется диета, богатая полноценными белками, минеральными солями и витаминами с низкой калорийностью за счет уменьшения в рационе жиров и углеводов, предложенная В. Г. Барановым.
Дополнительное значение имеют лечебная физкультура, массаж, направленные на устранение мышечной слабости, улучшение периферического кровообращения. При наличии сердечной недостаточности проводится лечение кардиотоническими средствами, диуретиками и т. п., как при сердечной недостаточности другого происхождения.