О медицине профессионально и просто!
F-med.ru - это подробное и доступное описание болезней и методов их лечения
Медицина для всех
Поиск на F-med.ru



Основные разделы



Это интересно


Cиндромы поражения гипоталамической области, сопровождающиеся нарушением продукции гормонов передней доли гипофиза

  Адипозо-генитальная дистрофия

В понятие «адипозо-генитальная дистрофия» как самостоятельное заболевание включаются только такие формы патологии, при которых ожирение и недоразвитие половой системы проявились в детском возрасте, и не удается установить природу процесса, приведшего к этому. У тех больных, у которых выявлен тот или иной болезненный процесс, повреждающий гипоталамус (воспаление, опухоль, травма), ожирение и гипогонадизм должны рассматриваться как симптомы основного заболевания. В этих случаях диагноз должен определять основной патологический процесс, а синдром адипозо-генитальной дистрофии, отраженный в диагнозе, будет характеризовать особенности его клинических проявлений. По-видимому, по мере возрастания диагностических возможностей все реже будут возникать основания для диагноза «адипозо-генитальная дистрофия».

Адипозо-генитальная дистрофия.  Больной 11  лет.Этиология

У некоторых больных развитие адипозо-генитальной дистрофии можно поставить в связь с внутриутробной инфекцией (токсоплазмоз) или с инфекцией, перенесенной в раннем детстве. Однако у значительной части больных этиологический фактор установить не удается. В этих случаях можно предполагать наличие чисто функциональных нарушений в гипоталамусе.

Патогенез

В основе патогенеза ожирения при адипозо-генитальной дистрофии лежит нарушение центральной регуляции приема пищи - повышение аппетита в связи с повреждением или раздражением паравентрикулярных и вентромедиальных ядер гипоталамуса. Значение этих ядер в регуляции аппетита показано и впоследствии подтверждено многочисленными экспериментами и клиническими наблюдениями.

Дополнительное значение, по-видимому, имеет нарушение обмена веществ - усиленный переход углеводов в жиры, наблюдающийся при гипоталамическом ожирении, уменьшение мобилизации жира из депо в ответ на симпатические влияния, а также понижение двигательной активности.

Гипогонадизм при адипозо-генитальной дистрофии связан с понижением продукции гонадотропных гормонов, зависимость которой от гипоталамической регуляции доказана многочисленными исследованиями. Появились сообщения, позволяющие предполагать возможное значение прямых нервных влияний через симпатическую нервную систему в происхождении гипогонадизма и, в частности крипторхизма, при адипозо-генитальной дистрофии. При распространении болезненного процесса на область супраоптических ядер или при перерыве нервных путей tr. supraoptico-hypophyseus у некоторых больных адипозо-генитальной дистрофией развивается несахарный диабет.

Патологическая анатомия

Патологоанатомические изменения в центральной нервной системе при адипозо-генитальной дистрофии зависят от основного патологического процесса (опухоли, воспаления и т. п.). Во многих случаях не удается выявить никаких морфологических изменений.

Клиническая картина

Адипозо-генитальная дистрофия как самостоятельное заболевание встречается редко. Адипозо-генитальная дистрофия бывает у лиц обоего пола. Она наблюдаетсяя ее в три раза чаще у мальчиков, чем у девочек. Возможно, это связано с тем, что у мальчиков в детстве и пубертатном периоде более отчетливо, чем у девочек, заметны симптомы гипогонадизма. Адипозо-генитальная дистрофия обычно выявляется в возрасте после 6-7 лет, особенно часто - в предпубертатном периоде - в 10-12 лет.

Синдром характеризуется общим ожирением с преимущественным отложением жира по «женскому типу» в области живота, тазового пояса, туловища, молочных желез, лица. Однако конечности при этом типе ожирения тоже полные, и нет характерного центрипетального перераспределения жира, свойственного синдрому Иценко - Кушинга.

Статьи по теме:

 

Рост костей в длину обычно не нарушен. Конечности нередко относительно к туловищу длинные. Часто наблюдаются genu valgum, cubitus valgus, плоскостопие, чрезмерная подвижность в суставах кистей рук. У мужчин бывает широкий таз по женскому типу.

Кожа нормальной окраски, иногда бледная, тонкая, эластичная. Волосы на голове тонкие. В пубертатном и послепубертатном периоде рост волос на лобке и в подмышечных областях отсутствует или слабо выражен, у юношей - по женскому типу.

Мышечная система развита слабо.

Мутации голоса и роста гортани у юношей обычно не происходит.

Характерным признаком адипозо-генитальной дистрофии, помимо ожирения, является резкая гипоплазия половых органов. У мальчиков это проявляется очень малыми размерами яичек и мошонки, иногда бывает односторонний или двусторонний крипторхизм. Размеры полового члена очень малы. Выявление гипоплазии половых органов у девочек представляет значительные трудности.

Со стороны внутренних органов - сердца, легких, печени, почек, желудочно-кишечного тракта - обычно не выявляется отклонений от нормы. Наблюдается тенденция к гипотонии.

У многих больных имеется относительный или абсолютный лимфоцитоз. Сахар крови натощак нередко снижен. Сахарная кривая часто низкая, уплощенная.

При распространении болезненного процесса на области гипоталамуса, регулирующие водный обмен, могут иметь место признаки несахарного диабета - жажда и полиурия с выделением мочи низкого удельного веса.

Гормональные исследования в пубертатном и послепубертатном периоде выявляют пониженную экскрецию гонадотропинов и эстрогенов. Имеется тенденция к снижению выделения 17-кетостероидов. Функция щитовидной, железы обычно не нарушена.

Интеллект, как правило, нормальный. Однако резкое ожирение и - в более позднем возрасте - задержка полового развития у некоторых больных создают определенные трудности во взаимоотношениях с коллективом, что приводит к эмоциональной неустойчивости, замкнутости, склонности к сидячему образу жизни.





Интересное