О медицине профессионально и просто!
F-med.ru - это подробное и доступное описание болезней и методов их лечения
Медицина для всех
Поиск на F-med.ru
Опухоли из мужских элементов женской гонады (арренобластомы) впервые были описаны Майером (Meyer) в 1930-1931 гг., причем автор выделил эту группу опухолей из-за маскулинизирующего действия на организм больной. В дальнейшем ряд работ позволил дифференцировать всю группу омужествляющих опухолей как по клинической картине, так и по гистологической структуре их элементов.
По характеру гистологической структуры и клиническим проявлениям опухоли с гетеросексуальной активностью разделяются на:
1. Андробластомы, к которым относятся:
а) арренобластомы;
б) опухоли клеток хилюса;
в) маскулиновобластомы.
2. Смешанные опухоли.
Опухоль располагается в корковом слое яичника или в области ворот яичника, оттесняя яичниковую ткань, которая почти всегда сохраняется, даже при больших размерах опухоли. Опухоль имеет гладкое или бугристое строение. На разрезе она бывает твердой, однородной или имеет дольчатое строение с мелкими кистозными полостями, заполненными серозной жидкостью. Гистологическое строение арренобластомы очень разнообразно. Недифференцированные опухоли построены из эпителиоподобных, бедных протоплазмой клеток, переплетающихся в виде тяжей в самых разнообразных направлениях. В более дифференцированных опухолях тяжи преобразуются в трубки, приближающиеся к тестикулярным аденомам в яичках или похожие на эмбриональные трубки семенника. Наиболее дифференцированная опухоль описана Pick. Тубулярная или тестикулярная аденома больше всего похожа на опухоль яичка. Клетки, выстилающие железистые трубки, похожи на сертолиевы клетки семенника.
Между трабекулами, образующими сетчатую структуру, в строме расположены интерстициальные лейдиговы клетки, присутствию которых и приписывается вирилизирующий эффект.
Наиболее недифференцированные формы опухоли плотные, похожи на строму вследствие отсутствия эпителиальных компонентов. В ряде случаев гистологическое строение опухоли напоминает текому, так как опухоль состоит из тяжей веретенообразных клеток.
Опухоли недифференцированного строения обладают более выраженным вирилизирующим действием, в то время как дифференцированные опухоли могут оказывать как слабо выраженный маскулинизирующий эффект, так и феминизирующее влияние. Эти данные свидетельствуют о том, что клетки, выстилающие опухоли трубчатого строения (похожие на сертолиевы), не вырабатывают андрогенов, в то время как клиническую картину (симптомы вирилизации) определяет число лейдиговых клеток.
Арренобластомы промежуточного типа представляют собой сочетание компонентов недифференцированной опухоли, состоящей из стромы саркомоподобных веретенообразных клеток, среди которых встречаются эпителиоподобные клетки, клетки Лейдига в одиночку и группами или трубчатые образования в виде тяжей.
Заболевание чаще всего развивается в молодом возрасте: от 20 до 35 лет. Самые молодые больные описаны в возрасте 4 лет, самые старые - в возрасте 66 лет.
Основными симптомами заболевания являются дефиминизация с последующей вирилизацией больной. Заболевание чаще всего начинается с нарушения менструального цикла - задержек месячных с последующей стойкой аменореей.
Значительно реже наблюдаются расстройства месячных типа метроррагии, которые в дальнейшем сменяются аменореей. Расстройства менструального цикла могут предшествовать обнаружению опухоли за несколько лет. Наряду с этим, выявляются симптомы вирилизации: низкий грубый голос, гипертрихоз, acnae vulgaris, гипертрофия клитора.
Иногда, наряду с атрофией молочных желез, исчезает типичная для женщин жировая прокладка на бедрах и животе, и больная приобретает «мужской» вид с мускулистым строением тела.
В более редких случаях при арренобластоме может наблюдаться феминизирующий эффект, что в постменопаузальном периоде проявляется в виде маточных кровотечений.
Данные гормональных исследований указывают на повышение выделения 17-кетостероидов в моче (до уровня их выделения у мужчин), однако они никогда не достигают величин, наблюдаемых при опухолях коры надпочечника. Максимальные цифры выделения 17-кетостероидов при арренобластоме составляли 90 мг/24 ч. После операции повышенное выделение 17-кетостероидов в моче снижается до нормы. Однако следует помнить, что определение 17-кетостероидов является лишь косвенным показателем продукции андрогенов. Выделение тестостерона может возрасти значительно, а на экскреции 17-кетостероидов это скажется мало. Прегнандиол часто отсутствует, но иногда бывает на уровне средних величин лютеиновой фазы нормального цикла. Held и Schreiner не находили в моче больных арренобластомой ни прегнандиола, ни прегнантриола.
Что касается экскреции гонадотропинов, то уровень их экскреции невысок, но они полностью не подавляются повышенным выделением тестостерона.
При гинекологическом обследовании больных арренобластомой отмечается уменьшение размеров матки, сглаживание слизистой влагалища. Опухоль чаще поражает один яичник с наличием атрофии другого яичника, однако встречается и двусторонняя локализация опухоли. Размеры опухоли не превышают 7-10 см в диаметре, однако в некоторых случаях, опухоль достигала величины детской головки.
Течение заболевания
Заболевание развивается медленно, в течение нескольких лет, отдельные клинические симптомы заболевания, без наличия соответствующего увеличения яичника, часто не дают повода думать о наличии опухоли яичника.
Отмечается значительный процент злокачественных перерождений (до 20%). Злокачественные арренобластомы склонны к рецидивам и метастазированию. Беременность при наличии арренобластомы наступает очень редко. Если она имеется, то у плода женского пола может развиться гермафродитизм.
Арренобластомы лечатся оперативным методом: удаляется опухоль вместе с пораженным яичником. При подозрении на злокачественное перерождение необходимо подвергнуть больную лучевой терапии. После оперативного лечения, наряду с восстановлением менструального цикла, восстанавливаются и процессы зачатия.