Основные разделы

Это интересно

Диагноз и дифференциальный диагноз гигантизма

Сама по себе диагностика чрезмерно интенсивного роста у детей или гигантского роста у взрослых, естественно, трудностей не представляет.

Затруднение может возникнуть при решении вопроса, связан ли ненормально высокий рост с патологическим процессом или он является проявлением «конституционального» или «примордиального» гигантизма у здорового человека.

Люди с конституциональным гигантизмом нередко рождаются у высокорослых родителей, имеют большой рост и вес при рождении, в дальнейшем обгоняют в росте своих сверстников. Особенно быстрый рост у мальчиков отмечается в пубертатном периоде. Половое созревание у них наступает своевременно или несколько преждевременно. У взрослых отличие патолологических гипофизарных гигантов от здоровых конституциональных великанов представляет меньшие трудности и основывается на наличии у первых клинических, рентгенологических и метаболических признаков прогрессирующей акромегализации.

У детей может возникнуть необходимость в дифференциальном диагнозе между гипофизарным гигантизмом и арахнодактилией (синдромом Marfan). При этом конституциональном заболевании отсутствуют признаки эндокринных расстройств. Рост больных обычно бывает значительно выше среднего в основном за счет значительной длины конечностей. Кости тонкие, череп долихоцефалический, с выступающими лобными буграми и прогнатизмом. Лицевые кости развиты слабо, бывает высокое нёбо. Подкожная жировая клетчатка, мышцы и связочный аппарат развиты слабо. Часто наблюдается деформация ушных раковин, вывих и подвывих хрусталика, врожденные пороки сердца и другие уродства.

Высокий рост у больных первичным гипогонадизмом обычно легко отличается от гипофизарного гигантизма. При первичном гипогонадизме половые органы резко недоразвиты, отсутствуют вторичные половые признаки, скелет имеет характерные евнухоидные пропорции, кости тонкие, мышцы слабо развиты.

Sotos и другие описали синдром, названный ими «церебральным гигантизмом» и проявляющийся быстрым ростом детей, ускоренным созреванием скелета и умственной отсталостью. У 3 из 5 больных была выявлена гидроцефалия. Авторы связывают заболевание с повреждением гипоталамуса и, возможно, других отделов мозга. Наличие умственной отсталости и ускоренное созревание скелета позволяет отличить этот синдром от гипофизарного гигантизма.

Течение, прогноз и трудоспособность

У гипофизарных гигантов, как и больных акромегалией заболевание определяется интенсивностью роста эозинофильной аденомы гипофиза и выраженностью метаболических нарушений. Многие больные долгое время чувствуют себя хорошо, отличаются значительной физической силой, и лишь через много лет заболевание переходит в следующую стадию, когда появляются нарушения, связанные с метаболическим эффектом соматотропного гормона, вырабатывающегося в избыточном количестве, понижением выработки других тройных гормонов аденогипофиза и сдавлением эозинофильной аденомой окружающих тканей. Эти симптомы принципиально те же, что при прогрессирующей акромегалии.

Трудоспособность больных гипофизарным гигантизмом при наличии этих симптомов снижена в той же степени, как у больных акромегалией.

При отсутствии рентгенологических, офтальмологических и неврологических признаков опухоли гипофиза, симптомов недостаточности передней доли гипофиза и обменных нарушений, зависящих от гиперпродукции гормона роста, гипофизарные гиганты являются трудоспособными.

Интересное