О медицине профессионально и просто!
F-med.ru - это подробное и доступное описание болезней и методов их лечения
Медицина для всех
Поиск на F-med.ru



Основные разделы



Это интересно


Диагноз и дифференциальный диагноз хронической недостаточности надпочечников

Диагноз хронической недостаточности надпочечников основывается главным образом на клинических данных: астении, пигментации, падении веса тела, гипотонии, желудочно-кишечных проявлениях, как анорексия, тошнота, рвота, поносы.

Однако иногда наблюдаются больные, у которых наиболее характерные симптомы заболевания выражены или очень слабо, или совсем отсутствуют. Наибольшие трудности для диагностики возникают тогда, когда у больных хронической недостаточностью надпочечников отсутствует пигментация, хотя подобные случаи встречаются крайне редко; чаще пигментация все же бывает, но иногда она слабо выражена и атипична. Затруднения в диагнозе представляют также формы заболевания, при которых артериальное давление находится на нормальном уровне, что наблюдается обычно при наличии предшествующей гипертонической болезни. В таких случаях нередко бывают указания на повышенное артериальное давление в прошлом и изменения глазного дна. Подобные стертые, клинически неясно очерченные формы заболевания требуют для уточнения диагноза специального обследования, т. е. применения тех или иных тестов для определения функционального состояния коры надпочечников.

Обычно у больных хронической недостаточностью коры надпочечников уровень 17-оксикортикостероидов в крови и выделение 17-оксикортикостероидов и 17-кетостероидов мочой снижены. При пробах с введением АКТГ эти показатели не повышаются. При эозинофильной пробе Торна количество эозинофилов в крови после введения АКТГ обычно не уменьшается или уменьшается менее чем на 50%. У больных хронической недостаточностью коры надпочечников пробы с введением АКТГ могут вызвать острую надпочечниковую недостаточность. Поэтому эти исследования должны проводиться только в условиях стационара, а при наличии явной надпочечниковой недостаточности - на фоне заместительной терапии кортикостероидами. Пробы с ограничением в пище хлористого натрия, нагрузкой калием, определение соотношения калия и натрия в плазме крови и в слюне позволяют выявить недостаточную выработку надпочечниками минералокортикоидов. Пробы с водной нагрузкой дают возможность установить понижение гломерулярной фильтрации в связи с недостатком кортизола.

Для уточнения этиологии заболевания, в частности для диагностики туберкулезного поражения надпочечников, могут быть с осторожностью применены туберкулиновые пробы. В пользу туберкулезной этиологии хронической недостаточности коры надпочечников говорят также наличие лихорадки, ускоренной РОЭ, недостаточный эффект от заместительной терапии. Необходимо тщательное обследование для выявления туберкулезных изменений в легких, костях, органах мочеполовой системы.

Однако наличие туберкулезной инфицированности не позволяет с полной достоверностью считать, что хроническая недостаточность коры надпочечников является следствием туберкулеза надпочечников. С другой стороны, отсутствие туберкулезных поражений вне надпочечников не исключает туберкулезной природы хронической надпочечниковой недостаточности. Обнаружение петрификатов при рентгеновском обследовании области надпочечников говорит в пользу туберкулезной этиологии заболевания, но иногда петрификаты бывают нетуберкулезной природы, так что и этот признак не является патогномоничным.

Дифференциальный диагноз первичной хронической недостаточности коры надпочечников необходимо проводить с надпочечниковой недостаточностью другого происхождения, а также с рядом заболеваний, сопровождающихся пигментацией кожи (гемохроматоз, токсический зоб, некоторые авитаминозы и интоксикации, склеродермия и др.) или адинамией и потерей веса (при хронических инфекциях, интоксикациях, неврастении и др.).

Дифференциальный диагноз первичной хронической недостаточности коры надпочечников и понижения функции надпочечников, связанного с уменьшением продукции АКТГ при гипопитуитаризме, основывается на том, что при гипопитуитаризме, как правило, отсутствует пигментация кожи и слизистых и имеются симптомы понижения функции щитовидной и половых желез. При пробах с введением АКТГ у больных гипопитуитаризмом, в отличие от больных первичной хронической недостаточностью коры надпочечников, обычно повышается содержание 17-оксикортикостероидов и уменьшается количество эозинофилов в крови, увеличивается выделение 17-оксикортикостероидов и 17-кетостероидов мочой. Однако у некоторых больных гипопитуитаризмом при длительном течении заболевания кора надпочечников может утратить способность реагировать на стимуляцию адренокортикотропным гормоном, и при введении АКТГ у них, так же как у больных первичной хронической недостаточностью коры надпочечников, не происходит повышения продукции кортикостероидов.

При оценке пигментации кожи как одного из важных диагностических признаков первичной хронической недостаточности коры надпочечников следует учитывать расовые особенности: у ряда народностей, проживающих на юге, наряду с пигментацией кожи, нередко бывает пигментация слизистой рта и половых органов.

Причиной пигментации может быть солнечный загар. Однако иногда у больных хронической недостаточностью коры надпочечников пигментация кожи впервые выявляется после инсоляции.

При гемохроматозе, наряду с отложением в коже железосодержащего пигмента - гемосидерина и пигмента, не содержащего железа - гемофусцина, может увеличиваться количество меланина и окраска кожи может быть очень похожей на пигментацию при хронической недостаточности коры надпочечников. Дифференциальный диагноз основывается на наличии у больных гемохроматозом увеличения печени и нарушения ее функции, а также наличии сахарного диабета. В затруднительных случаях диагностике может помочь биопсия кожи или (предпочтительнее) печени, или костного мозга, позволяющая выявить отложения железосодержащего пигмента. В отдельных случаях при гемохроматозе наблюдается недостаточность коры надпочечников в связи с отложением железосодержащего пигмента в коре надпочечников.

При токсическом зобе, наряду с адинамией и потерей веса, иногда бывает значительная пигментация кожи. Дифференциальный диагноз проводится на основании наличия у больных токсическим зобом других характерных клинических и лабораторных признаков заболевания.

У больных склеродермией, наряду с пигментацией кожи в связи с отложением меланина, наблюдается характерное утолщение и уплотнение кожи, отсутствующее у больных хронической недостаточностью надпочечников.

При пеллагре, кроме пигментации кожи, на открытых частях тела имеются явления дерматита; дифференциальный диагноз облегчается наличием при пеллагре характерных клинических проявлений - поносов, психических нарушений.

Происхождение пигментации кожи и в особенности слизистой оболочки ротовой полости при интоксикации свинцом, висмутом, серебром, мышьяком обычно удается установить на основании анамнеза.

Диагностические трудности могут возникнуть при отличии пигментации у больных хронической недостаточностью коры надпочечников и acanthosis nigricans. В начальных стадиях acanthosis nigricans отсутствуют гиперкератоз и паппиломатозные разрастания кожи, характерные для этого заболевания, имеется только пигментация кожи. Дифференциальный диагноз в этих случаях основывается на отсутствии при acanthosis nigricans других клинических и лабораторных признаков хронической недостаточности надпочечников.

Пигментация кожи может возникать при хронических желудочно-кишечных и почечных заболеваниях.

В редких случаях бывает необходимо дифференцировать хроническую недостаточность надпочечников с нефритом с потерей натрия, при котором отсутствует реакция почек на действие минералокортикоидов и наблюдается потеря веса, рвота, гипотония, повышенное выведение натрия мочой. При этом заболевании, в отличие от хронической недостаточности коры надпочечников, понижена концентрационная способность почек, выведение мочой натрия не уменьшается после введения дезоксикортикостерона.

У некоторых больных предположение о хронической недостаточности коры надпочечников возникает в связи с наличием у них адинамии, анорексии, похудания, гипотонии. Такие состояния могут иметь место при неврастении, хронических инфекционных заболеваниях, интоксикациях. Отсутствие у этих больных пигментации, а также специальные исследования функционального состояния коры надпочечников позволяют уточнить диагноз.

Статьи по теме:

 

Течение, прогноз и трудоспособность при хронической недостаточности коры надпочечников

Условия зависят от характера патологического процесса в надпочечниках. Туберкулезное их поражение при отсутствии противотуберкулезной терапии и заместительного гормонального лечения может привести к смерти больных от острой надпочечниковой недостаточности и в ближайшие месяцы или годы после начала заболевания. При первичной атрофии коры надпочечников прогрессирование заболевания обычно происходит медленнее.

Наиболее опасными состояниями, угрожающими жизни больных, являются кризы надпочечниковой недостаточности и тяжелые гипогликемии.

При правильном проведении заместительной терапии кортикостероидами и - в случае туберкулезной этиологии заболевания - энергичном противотуберкулезном лечении - больные живут и в определенной степени сохраняют трудоспособность много лет.

Имеются указания, что при хронической недостаточности надпочечников туберкулезной этиологии антибактериальная терапия может иногда привести к выздоровлению.

Трудоспособность больных хронической недостаточностью надпочечников всегда ограничена. Даже при правильно налаженной заместительной терапии физическое и психическое напряжение может явиться причиной острого криза надпочечниковой недостаточности. Поэтому больные должны быть освобождены от работ, связанных с большой физической нагрузкой, профессиональными вредностями или психическим напряжением. В зависимости от профессии и тяжести заболевания больные должны быть признаны инвалидами II или III группы.





Интересное