О медицине профессионально и просто!
F-med.ru - это подробное и доступное описание болезней и методов их лечения
Медицина для всех
Поиск на F-med.ru



Основные разделы



Это интересно


Болезни мужских половых желез

Первичная недостаточность функции яичек

Принято различать первичную и вторичную недостаточность яичек. При первичной - патологический процесс поражает непосредственно железистую ткань семенника, при вторичной же - вначале поражаются другие органы и в первую очередь диэнцефально-гипофизарная система.

Этиология и патогенез

Врожденные изменения в семенниках проявляются либо аплазией, либо гипоплазией различной степени. При этом в качестве причинных моментов можно отметить неполноценное питание матери, тяжелый умственный и физический труд, инфекционные заболевания, интоксикации.

Воспалительные заболевания самих яичек могут сопровождаться недостаточностью их функции. Иногда при туберкулезном поражении или злокачественных новообразованиях яичек возникает необходимость в хирургической кастрации, что приводит к синдрому анорхизма. То же наблюдается при травматической кастрации.

Патологическая анатомия

При врожденном недоразвитии яичек наблюдается дегенерация паренхиматозных элементов, разрастание соединительной ткани. Извитые канальцы выстланы сперматогониями и клетками Сертоли. В интерстициальной ткани содержатся мелкие клетки Лейдига.

Клиническая картина

Если вследствие недостаточной функции яичек складываются евнухоидные пропорции тела, заболевание принято называть евнухоидизмом. При отсутствии таких пропорций заболевание называют гипогонадизмом. Клинические проявления недостаточной функции яичек в значительной мере зависят от того, в каком возрасте наступили изменения в яичках. При так называемом препубертатном евнухоидизме, наряду со слабым развитием половых органов и вторичных половых признаков, наблюдается усиленный рост костей скелета. Рост больных обычно высокий, с непропорционально длинными конечностями.

Первичная недостаточность функции яичекПри полном или частичном выключении функции половых желез у взрослых отмечается постепенное уменьшение наружных половых органов и вторичных половых признаков. Клиническая картина при этом несколько менее выражена.

У больных с различной степенью недостаточности половых желез кожа, как правило, бледна, морщиниста. Обычно выглядят они намного моложе своих лет. Скелетная мускулатура слабо развита.

Психическое развитие нарушается редко, но обычно такие лица отмечают повышенную физическую и умственную утомляемость.

Гортань недоразвита, и щитовидный хрящ, как это свойственно ее мужскому строению, не выступает. Голос остается высоким.

Половой член имеет малые размеры, яички также маленькие. Чувствительность их утеряна, нередко они располагаются в паховых каналах. При исследовании эякулята сперматозоиды отсутствуют. Мошонка гипоплазирована и не пигментирована. Волосистость в подмышечных впадинах отсутствует, на лобке - либо также отсутствует, либо - скудна и развита по женскому типу. Предстательная железа имеет малые размеры.

У больных с недостаточностью яичек отмечается повышенный катаболизм белков, что выражается в повышении выделения азота и креатинина. Основной обмен может быть понижен.

При первичной недостаточности семенников обычно наблюдается повышенное выделение гонадотропных гормонов мочи в результате компенсаторного повышения их продукции в передней доле гипофиза, в ответ на пониженную продукцию мужского полового гормона. Указывая на возможность гипотрофии яичек и олигоспермии у лиц с нормальным количеством гонадотропных гормонов, в таких случаях происходит снижение реактивности на гонадотропную стимуляцию. Выделение 17-кетостероидов с мочой понижено. При синдроме анорхизма, наблюдающемся как врожденная аномалия или как следствие ранней кастрации (травматической, хирургической), весь комплекс симптомов выражен наиболее ярко. Половые органы чрезвычайно малых размеров, вторичные половые признаки либо отсутствуют, либо развиты крайне скудно. Наряду с этим происходит феминизация, проявляющаяся гинекомастией, увеличением жировых отложений на животе, бедрах и в области таза, ростом волос на лобке по женскому типу. Половая недостаточность развивается в течение первых 6 месяцев после кастрации у 75% подвергнутых операции лиц. У таких больных наблюдается повышенная раздражительность, безразличие, нарушение памяти, подавленность, различные боли, профузные поты и т. д.

Прогноз

При выраженном недоразвитии семенников прогноз как в отношении выздоровления, так и значительного улучшения неблагоприятный.

Диагноз и дифференциальный диагноз

Диагноз первичной недостаточности обычно несложен и ставится на основании недоразвития полового аппарата и нарушения формирования скелета. Необходимо, однако, оговориться, что иногда запоздалое пубертатное развитие трудно дифференцировать от недостаточной функции гипофиза и половых желез.

Обнаружение в моче свойственной пубертатному периоду экскреции 17-кетостероидов или нормальной продукции гонадотропинов исключает гипофизарный инфантилизм. Он же отмечает, что правильный диагноз нередко можно поставить только после наблюдения в течение 6-12 месяцев. Обычно это позволяет у целого ряда детей и подростков отказаться от применения какой-либо терапии.

Нередко возникают затруднения в дифференциальном диагнозе между первичной и вторичной недостаточностью яичек. В таких случаях необходимо ориентироваться на нарушение функции других желез внутренней секреции. Так, задержка роста может свидетельствовать о поражении гипофиза. Усиленный рост скелета с евнухоидными пропорциями тела указывает обычно на первичное поражение яичек. Повышенное количество гонадотропинов в моче подтверждает этот диагноз.

Дифференциальный диагноз между первичной недостаточностью и адипозо-генитальной дистрофией облегчается отчетливой клинической картиной последней, при которой недоразвитие яичек является лишь одним из проявлений заболевания. В настоящее время в дифференциальной диагностике различных форм гипогонадизма большое значение придается хромосомному анализу и биопсии яичка.

Дифференциальный диагноз между снижением потенции неврогенного происхождения и на почве недостаточной функции яичек значительных трудностей не представляет. Необходимо учитывать, что при сексуальных неврозах вторичные половые признаки и половые органы хорошо развиты и перед заболеванием половая функция была нормальной.

Лечение

Необходимо по возможности устранить этиологические моменты, угнетающие функцию яичек, - обеспечить полноценное питание, организовать рациональное чередование труда и отдыха, наладить систематическое лечение сопутствующих заболеваний (диабета, туберкулеза и др.).

При гипогонадотропной недостаточности половых желез вполне целесообразно внутримышечное введение хорионического гонадотропина. Для взрослых оптимальной следует считать дозу 1500-2000 ЕД 2-3 раза в неделю, в течение 3 месяцев. Более частое назначение этого препарата не имеет смысла, так как продолжительность действия введенной дозы равняется 2,5- 3 дням. В связи с возможностью образования антител к хорионическому гонадотропину его не следует назначать на срок более чем на три месяца. На протяжении всего курса лечения хорионическим гонадотропином назначают витамин Е по 20-40 мг ежедневно, а также витамин А - по 50 000 ЕД в виде драже или концентрата.

Сывороточный гонадотропин рекомендуют вводить внутримышечно по 1000 ЕД 2 раза в неделю в течение 6-8 недель.

По вопросу об одновременном применении сывороточного и хорионического гонадотропина нет единого мнения. Одни считают, что стимуляция сперматогенеза может быть достигнута исключительно при помощи хорионического гонадотропина, другие добивались полноценного развития половых органов лишь при комбинированном введении хорионического и сывороточного гонадотропина.

Если от применения хорионического гонадотропина нет эффекта при вторичной недостаточности яичек, а при первичной недостаточности с самого начала показана заместительная терапия.

Рекомендуют так же назначать тестостерон-пропионат по 25 мг 3 раза в неделю внутримышечно. После получения выраженного эффекта через 1-1,5 месяца можно перейти к постепенному снижению доз (25-15-10 мг 2 раза в неделю). Следует остановиться на той минимальной дозе, при которой сохраняется эффект.

Понятно, что при проведении заместительной терапии можно рассчитывать на восстановление и поддержание libido и potentio, а также на усиление роста penis'a, волос на лице и теле. Утраченный сперматогенез обычно восстановить не удается. В последующем курс лечения можно повторять неоднократно. Интервалы между курсами зависят от степени и длительности эффекта.

Вместо тестостерон-пропионата можно назначать метилтестостерон сублингвально в дозе, в 4 раза превышающей дозу тестостерон-пропионата. Вначале обычно назначают 0,01 3-4 раза в день с последующим постепенным снижением дозы после получения эффекта до 0,005 3-4 раза в день.

Рекомендуют лечение евнухоидизма начинать с малых доз тестостерон-пропионата, повышая их в дальнейшем по мере необходимости. Следует помнить, что длительное применение андрогенов может подавить нормальную продукцию гонадотропных гормонов.

Некоторые авторы применяют гомотрансплантацию.

Статьи по теме:

 

Профилактика

В профилактике разных форм недостаточности яичек главная роль отводится мероприятиям по борьбе с сифилисом, туберкулезом и вирусными заболеваниями, которые могут повредить диэнцефально-гипофизарную область и яички. По данным некоторых авторов, орхит наблюдается у 18-35% больных эпидемическим паротитом. Это осложнение может приводить к гипотрофии яичек.

Значительная роль отводится также своевременному лечению крипторхизма.

Широкое применение радиоактивных веществ и рентгеновских лучей в самых разнообразных отраслях науки и народного хозяйства требует строгого соблюдения мер защиты от этих излучений.





Интересное