Крестцово-копчиковые тератомы встречаются в соотношении 1:26 000 родов. Частоту крестцово-копчиковых тератом объясняют сложностью эмбрионального развития этой части человеческого эмбриона. Тератомы указанной области возникают из внутренней или наружной поверхности крестца или копчика либо из мягких тканей таза. Они могут содержать мозговую ткань, состоящую из глиальных элементов, а также небольшого числа нервных клеток. Эти опухоли неправильной формы, обычно с крупнобугристой поверхностью, покрыты тонкой соединительнотканной капсулой. Злокачественные тератомы крестцово-копчиковой области (тератобластомы) содержат эмбриональные ткани на разной стадии развития.
Клиническая картина крестцово-копчиковой тератомы во многом зависит от ее расположения. При наружной локализации тератома определяется уже при рождении в виде той или иной величины (иногда достигающей громадных размеров, мешающих нормальному родоразрешению) опухоли, располагающейся в одной из ягодиц или по средней крестцово-копчиковой линии. Эта опухоль может оттеснять задний проход кпереди и нередко спаяна с копчиком. При наружно-внутренней локализации, кроме выступающей части, как при ее только наружном расположении, имеется и другая часть, располагающаяся между крестцом и прямой кишкой.
Тератома на ощупь может быть гладкой и бугристой, последняя чаще бывает при злокачественном перерождении. Тератома покрыта неизмененной, а иногда, при больших размерах опухоли, некротизированной кожей. Кожа над опухолью при тератобластоме нередко имеет повышенную температуру, выраженный сосудистый рисунок, чего обычно не бывает при доброкачественном характере опухоли. Консистенция опухоли различна, при доброкачественном характере она обычно мягче.
При доброкачественных тератоидных опухолях общее состояние обычно не страдает. Могут отмечаться явления, вызванные местным давлением опухоли на соседние органы и ткани, главным образом расстройства мочеиспускания, реже - изменения акта дефекации. При наружно-внутренней локализации расстройства мочеиспускания выражены сильнее, наблюдаются запоры и недержание кала. У новорожденных детей при больших размерах опухоли может наблюдаться некроз кожи над ней. При злокачественных тератоидных опухолях, кроме местных признаков заболевания, почти всегда выражены общие симптомы: бледность кожных покровов, похудание, отставание в развитии, тошнота и рвота. У всех больных повышена температура - на фоне субфебрильной температуры нередко возникает высокая; старшие дети жалуются на сильные боли.
Считается, что злокачественная тератоидная опухоль возникает в результате перерождения доброкачественной тератомы. Это перерождение наступает обычно после 6-го месяца после рождения ребенка.
Диагноз крестцово-копчиковой тератомы обычно не труден. Определение опухоли в крестцово-копчиковой области сразу же наводит на мысль о тератоме. Дифференцировать приходится со спинномозговой грыжей, которая также может располагаться в этой области. В этих случаях помогает рентгенография, при которой выявляется аномалия крестцовых позвонков при спинномозговой грыже; при тератоме нередко обнаруживаются различные включения. При надавливании на опухоль при спинномозговой грыже отмечаются выбухание родничка, беспокойство ребенка. При озлокачествлении, наряду с ухудшением общего состояния, отмечаются уплотнение опухоли, «размывание» ее границ. При лабораторном обследовании выявляются повышение СОЭ, анемия, положительная реакция на а-фетопротеин (АФП).
В ряде случаев для осмотра прямой кишки при внутреннем расположении крестцово-копчиковой тератомы приходится проводить ректороманоскопию. С этой целью используют специальный детский ректоскоп. Подготовка больного к ректоскопии заключается в очищении нижней части толстой кишки. В этих целях делают очистительные клизмы: накануне исследования вечером - 2 и утром - 1 или 2 клизмы. У маленьких детей можно обойтись двумя клизмами - одну накануне вечером, другую - за 2 ч до исследования. Ректороманоскопия у детей проводится в положении на спине или на боку, под наркозом.
Используют также другие исследования, а именно: ирригоскопию, цистоскопию для исключения поражения мочевого пузыря, рентгенографию легких для исключения метастазов, в ряде случаев, по показаниям, проводится радиоизотопное исследование печени для исключения метастазов в печень.
Лечение тератомы и тератобластомы в основном только хирургическое. Учитывая, что большинство тератом после 6-месячного возраста ребенка озлокачествляется, оперативное лечение должно проводиться как можно раньше - рекомендуется операция при отсутствии экстренных противопоказаний, когда ребенку исполнится месяц. Раннее оперативное вмешательство при тератоме диктуется прежде всего тем, что, к сожалению, при озлокачествлении последней практически не удается добиться выздоровления.
Используется лучевая и лекарственная терапия, но они приносят лишь временное облегчение. Дети со злокачественной тератоидной опухолью крестцово-копчиковой области, если ее не удается удалить, не выздоравливают.
При уходе за ребенком с крестцово-копчиковой тератомой следует следить за мочеиспусканием и актом дефекации, туалетом промежности. По показаниям необходимы очистительные клизмы, которые назначает врач. После операции по поводу крестцово-копчиковой тератомы особенно важен туалет промежности. Необходима частая смена пеленок, нужно внимательно следить за мочеиспусканием (обычно после операции некоторое время в мочевом пузыре остается катетер). Медицинская сестра должна следить за чистотой послеоперационной повязки, менять ее верхние загрязненные слои, Дети, получающие лучевую и лекарственную терапию, должны лучше питаться - рекомендуются дробное питание, легко усвояемая пища. Большинство детей со злокачественной крестцово-копчиковой тератомой нуждаются в обезболивании.