Основные разделы

Это интересно

MACROGENITOSOMIA PRAECOX

этиология и патогенез

Macrogenitosomia praecox (от греч. makros - большой, лат. genitalia - половые органы и греч. soma,-тело) пинеального происхождения в большинстве случаев развивается при опухолях шишковидной железы. В литературе описано до 25 различных видов опухолей эпифиза, но наиболее часто встречается тератома или пинеалома. Термин «пинеалома» был предложен Krabbe для обозначения эмбриональной опухоли - тератомы, но в дальнейшем этим термином стали называть все опухоли эпифиза (хорионэпителиомы, глиомы, ганглионевромы, гемангиомы, саркомы и др.) независимо от их происхождения и гистологического строения. Этиология опухолевых процессов эпифиза, как и всех опухолей, пока неизвестна.

К преждевременному половому и соматическому развитию могут привести сифилитические гуммы и теберкуломы эпифиза.

В отношении патогенеза заболевания в литературе существуют различные взгляды. Так, Askanasy (цит. по И. Б. Хавину) считает, что активация роста и полового развития при эмбриональных опухолях эпифиза обусловлена не выпадением функции эпифиза, а специфическим биохимическим действием самой опухоли на организм. Точка зрения Askanasy не подтверждается клиническими и секционными наблюдениями, ибо macrogenitosomia ргаесох, как установлено, развивается не только при тератомах, но и опухолях совершенно иного происхождения и гистологической структуры. Развитие macrogenitosomia ргаесох при опухолях эпифиза вызывается не их специфическим действием на организм, а снижением или отсутствием функции шишковидной железы, подвергшейся деструкции. В пользу патогенетической роли гипофункции эпифиза в происхождении macrogenitosomia ргаесох и против специфического влияния опухолей на преждевременный рост и половое развитие говорят хотя и немногие, но очень убедительные наблюдения за детьми с врожденным недоразвитием шишковидной железы. Из описанных в литературе 9 случаев врожденной атрофии шишковидной железы в 8 наблюдалась macrogenitosomia ргаесох (Kitay nAltschule).

Возможность развития macrogenitosomia ргаесох при различных воспалительных и дегенеративных процессах в межуточном мозге, а также часто обнаруживаемые изменения в гипоталамусе при опухолях шишковидной железы дали основание некоторым авторам (Zondek; Bishop) утверждать, что преждевременное половое и физическое развитие не столько пинеального, сколько гипоталамического происхождения. Весь клинический синдром при этом развивается в результате разрушения или сдавления гипоталамуса, в частности центров, регулирующих функции передней доли гипофиза. Некоторые авторы совершенно отрицают какую бы то ни было роль шишковидной железы в возникновении macrogenitosomia ргаесох.

Указанные противоречия во взглядах по вопросу патогенетической роли шишковидной железы в возникновении преждевременного соматического и полового развития свидетельствуют о том, что еще нет достаточно четких представлений о сложных функциональных взаимоотношениях между эпифизом и межуточным мозгом. При выяснении этих взаимоотношений нельзя, по-видимому, не учитывать того факта, что эпифиз, как и гипофиз, является придатком мозга и составляет единую систему с межуточным мозгом, ядрам гипоталамической области которого в настоящее время приписывается секреторная функция. Вероятно, шишковидная железа во взаимосвязи с гипоталамусом оказывает в растущем организме тормозящее влияние на половое и соматическое развитие путем угнетения функции гипофиза в отношении выработки гонадотропного и соматотропного гормонов. Воспалительные и дегенеративные процессы в эпифизе или межуточном мозге, а равным образом поражение каждого из них в отдельности, могут снять этот «тормоз» и привести к развитию macrogenitosomia ргаесох.

Клиника. Опухоли шишковидной железы наблюдаются преимущественно у лиц мужского пола. По данным Kitay и Altschule, основанным на анализе 473 случаев опухолей шишковидной железы, описанных в литературе, 50% падает на возраст моложе 20 лет, причем у мальчиков опухоли эпифиза наблюдаются в 3 раза чаще, нежели у девочек. Клинические наблюдения показывают, что далеко не во всех случаях, даже у детей, опухоли эпифиза сопровождаются развитием macrogenitosomia ргаесох. Так, Bishop приводит данные литературы, касающиеся 56 детей с опухолью шишковидной железы. Из них преждевременное половое и физическое развитие наблюдалось только у 20 мальчиков и лишь у одной девочки (некоторые исследователи вообще сомневаются в возможности развития пинеального синдрома у девочек).

А. П. Бурлуцкий наблюдал признаки преждевременного полового и физического развития только у 5 из 17 детей с опухолью шишковидной железы.

Гипергенитализм пинеального происхождения у мальчиков проявляется в увеличении размеров полового члена, половых желез, раннем пробуждении полового чувства, появлении эрекций, эйякуляций (в эйякуляте обнаруживаются сперматозоиды). Одновременно появляются вторичные половые признаки: оволосение на лобке, под мышками, рост усов, бороды; изменяется голос (он становится низким, грубым). Наряду с симптомами гипергенитализма, наблюдается также преждевременное развитие мускулатуры и скелета. Из-за раннего закрытия эпифизарных линий высокого роста при пинеальном синдроме никогда не бывает. Нередко наблюдается резкое несоответствие между длиной туловища и конечностей: туловище длинное, а конечности короткие. Что касается умственного развития, то оно изменяется по-разному: у одних больных умственное развитие несколько опережает фактический возраст, у других - соответствует возрасту, а иногда, особенно при раннем появлении симптомов внутренней гидроцефалии, наблюдается задержка умственного развития. Детская психика в сочетании с преждевременным половым развитием отражается на характере больных детей, их поведении и без должного надзора дома и в школе может привести к печальным последствиям.

Как уже указывалось, у девочек гипергенитализм пинеального происхождения наблюдается чрезвычайно редко, а у взрослых людей обоих полов опухоли эпифиза обычно не только не сопровождаются усилением деятельности половых желез, но часто вызывают их гипофункцию: у женщин развивается аменорея, а у мужчин - ослабление libido и инволюция яичек.

Как известно, преждевременное половое и физическое развитие могут вызывать различные по происхождению и гистологическому строению опухоли шишковидной железы.

	macrogenitosomia praecox у мальчика 9 лет (справа), слева - здоровый мальчик того же возраста и вид сзади.
	Рентгенограмма костей предплечья и кистей здорового мальчика 9 лет
	Рентгенограмма костей предплечья и кистей больного macrogenitosomia praecox . Раннее закрытие эпифизов пястных костей, фаланг пальцев и эпифизарных зон костей предплечья.

Определить их характер по клиническим проявлениям заболевания не всегда представляется возможным. В этом отношении имеет определенное значение быстрота развития мозговых симптомов опухоли эпифиза. При доброкачественных опухолях эпифиза мозговые симптомы развиваются медленно, им обычно предшествуют эндокринные (гипергенитализм) проявления заболевания; напротив, при злокачественных опухолях они развиваются быстро. Характер мозговых симптомов, быстрота их развития зависят также от направления роста опухоли, степени повреждения соседних участков мозга, нарушения ликвородинамики и кровообращения.

Эпифизарные опухоли могут симулировать энцефалит, опухоль III желудочка, опухоли мозжечка и моста.

Одним из ранних проявлений опухолей шишковидной железы являются симптомы, обусловленные повышением внутричерепного давления. Следует, однако, отметить, что у детей признаки повышенного внутричерепного давления могут появиться поздно, что зависит от незаращения костных швов и особенностей ликвородинамики. Повышение внутричерепного давления проявляется головными болями, локализующимися в затылочной или теменных областях (иногда боли носят разлитой характер), и рвотой. К общемозговым симптомам относятся и застойные соски. Последствием застойных сосков может быть вторичная атрофия зрительных нервов с прогрессирующим падением зрения, вплоть до полной слепоты.

Повышение внутричерепного давления при опухолях эпифиза чаще всего развивается вследствие сдавления сильвиева водопровода. При прорастании или сдавлении опухолью среднего мозга выявляются симптомы поражения четверохолмия: вначале возникает вертикальный нистагм и паралич взора кверху (синдром Парино), затем развиваются параличи глазных мышц, нарушение слуха. Прорастание опухоли в мозжечок обычно сопровождается нарушением походки, расстройством координации движений (атаксия), появлением нистагма, интенционным дрожанием, скандированной речью, снижением тонуса мышц и угасанием сухожильных рефлексов.

Иногда при опухолях шишковидной железы развиваются симптомы, свидетельствующие о вовлечении в процесс гипоталамической области. Известно, что гипоталамическая область связана с многочисленными афферентными и эфферентными путями с различными отделами головного мозга, в ней локализуются высшие вегетативные центры, регулирующие обмен веществ в организме, не исключается и нейросекреторная функция гипоталамуса.

Наблюдающийся при опухолях эпифиза несахарный диабет ставят в связь с механическим воздействием опухоли на систему гипоталамус - нейрогипофиз. Bing, основываясь на собственных наблюдениях и данных литературы, показал, что при опухолях эпифиза на секции часто обнаруживаются изменения в окружающих эпифиз тканях, особенно в диэнцефальной области. При жизни у таких больных, наряду с другими симптомами, наблюдаются полидипсия, полифагия, полиурия, сонливость и другие признаки, свойственные поражению межуточного мозга. Некоторые авторы особое значение придают при этом вовлечению в процесс серого бугра.

По-видимому, с поражением межуточного мозга следует связать наблюдающиеся иногда при опухолях эпифиза нарушения жирового обмена (ожирение), дыхания и артериального давления. В тех случаях, когда пинеальный синдром развивается вследствие перенесенного энцефалита, выявляются те или иные очаговые церебральные симптомы, свойственные этому заболеванию.

Интересное