О медицине профессионально и просто!
F-med.ru - это подробное и доступное описание болезней и методов их лечения
Медицина для всех
Поиск на F-med.ru



Основные разделы



Это интересно


MACROGENITOSOMIA PRAECOX

диагноз и дифференциальный диагноз

Ни признаки повышения внутричерепного давления (они свойственны всем опухолям мозга), ни многообразные очаговые поражения подбугровой области не дают опорных данных для топической диагностики поражений шишковидной железы, особенно тогда, когда мозговые симптомы не сочетаются с эндокринными (преждевременное физическое и половое развитие). Поэтому для постановки диагноза большое значение имеют инструментальные методы исследования. При повышении внутричерепного давления на рентгенограмме можно обнаружить расхождение швов, расширение входа в турецкое седло, углубление его дна. Топической диагностике может помочь искривление линии блюменбахова ската, смещение шишковидной железы, ее обызвествление. Однако последнему рентгенологическому симптому нельзя придавать большого значения, поскольку и у здоровых людей всех возрастов рентгенологически конкременты выявляются в 33-76%.

С диагностической целью широко применяются энцефалография и вентрикулография. Сущность этих методов состоит в рентгенографии черепа после предварительного удаления части спинномозговой жидкости и замены ее равным количеством воздуха. При энцефалографии воздух вводят путем поясничной пункции, а при вентрикулографии - непосредственно в желудочки мозга.

Вентрикулография легче переносится больными, она менее опасна при значительном повышении внутричерепного давления и может быть проведена при подозрении на опухоль эпифиза.

Рентгенограммы после введения воздуха производят в двух проекциях. На фасных рентгенограммах в норме желудочки имеют форму бабочки; видны тело, задние рога боковых желудочков и III желудочек. На профильных снимках видны боковые желудочки, III желудочек, сильвиев водопровод и IV желудочек. При опухолях шишковидной железы может произойти смещгние желудочков в противоположную сторону, измениться их форма и величина, наблюдается дефект наполнения жглудочков.

Ангиография (введение вэ внутреннюю сонную артерию контрастного вещества - торотраста в количестве 10-15 см3 с последующей рентгенографией через каждые 2-3 сек.) при опухолях шишковидной железы дает не очень демонстративные результаты.

В последние годы с целью диагностики органических поражений головного мозга, в том числе и опухолей шишковидной железы, получил применение метод электроэнцефалографии и КТ.

Таким образом, для подтверждения пинеальной природы macrogenitosomia praecox требуются совместные усилия эндокринолога, нейрохирурга, окулиста и других специалистов.

Что касается дифференциальной диагностики эндокринных проявлений, развивающихся при поражении эпифиза, то здесь необходимо прежде всего иметь в виду заболевания надпочечников. При опухоли или двустронней гиперплазии коры надпочечников у мальчиков гипергенитализм, в отличие от эпифизарного, обычно не сопровождается увеличением яичек и сперматогенезом. Состояние умственного развития не имеет существенного дифференциально-диагностичекого значения, поскольку и при эпифизарном и надпочечниковом генезе заболевания наблюдается как соответствие интеллекта фактическому возрасту, так и его отставание.

Как указывалось, пинеальный гипергенитализм у девочек наблюдается исключительно редко, поэтому при развитии такого синдрома у девочки приходится прежде всего думать о поражении надпочечников или яичников.

Необходимость исключения эпифизарного генеза заболевания у девочек возникает в тех редких случаях, когда при опухоли надпочечника развивается феминизация: раннее появление менструаций, быстрое развитие половых органов и вторичных половых признаков. Против пинеального генеза и за надпочечниковую природу раннего полового и физического развития как у мальчиков, так и у девочек говорит резко повышенное выведение мочой нейтральных 17-кетостероидов.

Существенное значение для выяснения причины гипергенитализма имеет оксигеносупрарено-рентгенография.

Обнаружение с помощью этого метода гипертрофии или опухоли надпочечников является решающим моментом в исключении эпифизарного и подтверждении надпочечникового генеза заболевания. Для этого же применяют оксигеноретроперитонеум - томографию (введение кислорода в параректальную область с последующей томографией).

Исключение раннего полового и физического развития генитального происхождения (опухоли яичка или яичника) обычно не представляет больших трудностей, поскольку эти железы легко доступны исследованию.

В процессе дифференциального диагноза необходимо помнить о возможности раннего гармонического полового, физического и умственного развития без каких-либо изменений в железах внутренней секреции и центральной нервной системе. Генез этого состояния, получившего название puber-tas praecox (В. И. Молчанов, Н. А. Шерешевский, Соколов), остается невыясненным.

Статьи по теме:

 

Прогноз

Предсказание при пинеальном генезе раннего полового и физического развития неблагоприятное, ибо в основе заболевания чаще всего лежит опухоль шишковидной железы. Длительность жизни больного зависит как от характера опухоли (доброкачественная или злокачественная), так и от времени появления признаков повышения внутричерепного давления (головная боль, рвота, застойные соски). Смерть обычно наступает через несколько месяцев, реже через 1-2 года после развития симптомов, обусловленных повышением внутричерепного давления.

Лечение

Радикальным методом лечения пинеального синдрома является хирургическое удаление опухоли. В литературе описаны случаи успешного хирургического лечения. Однако сложность оперативных доступов к этой области и большая послеоперационная смертность заставляют нейрохирургов с осторожностью решать вопрос об оперативном вмешательстве.

Субтемпоральная декомпрессия с последующей рентгенотерапией могут в какой-то мере облегчить страдания больного и продлить его жизнь. В тех случаях, когда удается установить люэтическую или туберкулезную лрироду заболевания, показана специфическая терапия.






Интересное