О медицине профессионально и просто!
F-med.ru - это подробное и доступное описание болезней и методов их лечения
Медицина для всех
Поиск на F-med.ru
Заболевание впервые описал английский врач Willis в 1672 г. Myasthenia gravis встречается чаще у взрослых, реже - у детей; по полу распределяется равномерно. Myasthenia gravis относится к числу редких заболеваний. Так, по данным Hurxthal и Musulin, на 60 000 больных приходится только один случай myasthenia gravis.
Часто, но далеко не всегда, заболевание сопровождается гиперплазией или опухолью вилочковой железы. По данным различных авторов, опухоли вилочковой железы при этом страдании встречаются от 10 до 25% случаев, а гиперплазия всей железы или ее доли - в 50-57% случаев.
Следует заметить, что все опухоли вилочковой железы называются тиомами независимо от их происхождения и гистологического строения. Злокачественные опухоли встречаются сравнительно редко. По данным они составляют 2,1% всех опухолей и кист средостения. По частоте на первом месте стоят саркомы (54,5%), на втором - рак (22%) и 23,5% составляют прочие злокачественные опухоли железы. Из доброкачественных опухолей описаны фибромы, липомы, дермоидные кисты, тератомы. Иногда в вилочковой железе обнаруживаются полости, окруженные соединительной тканью и наполненные детритом (абсцессы Дюбуа). Мнение Дюбуа, что эти образования являются характерными проявлениями врожденного сифилиса, дальнейшими исследованиями не подтвердилось.
Патогенез myasthenia gravis окончательно не выяснен. В отношении патогенеза заболевания существует несколько гипотез. Сторонники обменной гипотезы основную причину страдания усматривают в нарушении процесса освобождения мышц от продуктов утомления, прежде всего от молочной кислоты. Авторы, придерживающиеся эндокринной гипотезы, связывают заболевание с гиперфункцией вилочковой железы, специфически действующие вещества которой, обладая свойствами холинэстеразы, оказывают гуморальным путем влияние на процессы деполяризации ацетилхолина. В результате быстрого разрушения ацетилхолина затрудняется проведение импульса по двигательному неврону и переход его на мышцу, что вызывает явления мышечной слабости (миастению).
На секции, наряду с изменениями вилочковой железы (гипертрофия или тимома), нередко обнаруживают гипоплазию надпочечников и дегенеративные явления (стушеванность поперечной исчерченности, неодинаковая окрашиваемость мышечных волокон, их разнокалиберность) в поперечнополосатых мышцах. Кроме того, в пораженных мышцах обнаруживаются очаги клеточной инфильтрации лимфоцитами и лимфоидными элементами (эти лимфоидные узелки в мышцах расцениваются как реакция на нарушение местного обмена). Никаких изменений в центральной и периферической нервной системе обнаружить не удается.
Характерными клиническими проявлениями заболевания являются быстрая утомляемость, резкая мышечная слабость, распространяющаяся преимущественно на жевательные, глотательные, глазодвигательные мышцы и мимическую мускулатуру лица. Эти расстройства вначале носят преходящий характер, они появляются при обычной деятельности и проходят после кратковременного отдыха. При вовлечении в процесс мимической мускулатуры лицо становится безжизненным, маскообразным или принимает зловещее выражение. Вследствие поражения m. levator palpebrae superioris развивается птоз. Этот симптом является довольно постоянным (наблюдается примерно в 80% случаев). Значительно реже развиваются парезы со стороны других глазодвигательных мышц. Вследствие поражения мышц гортани голос становится слабым, а иногда больные совсем лишаются способности издавать звуки. Из-за быстрой утомляемости мускулатуры, участвующей в жевании и глотании, нарушается акт еды, отвисает нижняя челюсть, появляется слюнотечение, больной начинает давиться пищей. Нарушение акта глотания нередко ведет к аспирации кусочков пищи в дыхательные пути с последующим развитием пневмонии. Преимущественное вовлечение в процесс при myasthenia gravis мышц, иннервируемых черепно-мозговыми нервами (бульбарная мускулатура), дало основание невропатологам называть myasthenia gravis «астеническим бульварным параличом», или «бульбарным псевдопараличом».
По мере прогрессирования заболевания к указанным выше явлениям присоединяется утомляемость проксимальных и реже дистальных мышц конечностей. Гладкая мускулатура не страдает. Заболевание иногда сопровождается исхуданием.
Заметных изменений со стороны нервной системы не наблюдается. Сухожильные и кожные рефлексы не изменяются. Деятельность органов чувств не страдает.
В крови, кроме наклонности к лимфоцитозу, никаких изменений не обнаруживается. Следует заметить, что в литературе описано несколько случаев сочетания myasthenia gravis с апластической анемией. Тимэктомия в этих случаях устраняла как явления миастении, так и анемию.
При постановке диагноза большое значение придается обнаружению так называемой миастенической реакции. Для myasthenia gravis характерны повышенная возбудимость и быстрое истощение сокращений при повторном раздражении мышц фарадическим током. Миастеническая реакция обнаруживается как при раздражении самой мышцы, так и при непрямом раздражении ее через нерв. При рентгенологическом исследовании в ряде случаев удается обнаружить увеличенную тень (гипертрофия или тимома) в передневерхнем отделе средостения непосредственно за грудиной. В сомнительных случаях прибегают к диагностике ex juvantibus. Быстрый лечебный эффект от подкожного введения прозерина подтверждает диагноз myasthenia gravis.
Myasthenia gravis является тяжелым заболеванием, имеющим тенденцию к постепенному прогрессированию. Иногда наблюдаются спонтанные ремиссии. Улучшение состояния больных женщин может наступить во время беременности. Заболевание обычно начинается в молодом возрасте, длительность его варьирует в широких пределах (от 1 до 20 лет). Больные миастенией обычно погибают от аспирационной пневмонии или асфиксии, развивающейся вследствие слабости дыхательных мышц. Смерть может наступить от общего истощения, вызванного резким расстройством акта жевания и глотания.
Больные myasthenia gravis нуждаются в длительном физическом покое. В связи с нарушением жевания и глотания пищу следует готовить в кашицеобразном виде. При полной невозможности глотания приходится прибегать к питательным клизмам. Из лекарственных средств получили широкое применение антихолинэстеразные вещества (прозерин, галантамин), обладающие способностью угнетать активность холинэстеразы и тем самым предохранять ацетилхолин от быстрого гидролитического расщепления.
В литературе имеются указания на успешное применение при миастении адренокортикотропного гормона. В процессе лечения гормоном не только исчезают клинические проявления заболевания, но и резко уменьшается вилочковая железа. Однако по окончании лечения АКТГ заболевание нередко рецидивирует.
В тех случаях, когда терапевтические методы лечения оказываются неэффективными или заболевание обусловлено опухолью вилочковой железы, показано хирургическое вмешательство.
Достаточно эффективным методом лечения заболевания, по данным некоторых авторов, не уступающим хирургическому, является рентгенотерапия на область вилочковой железы. Этот метод терапии особенно показан при гипертрофии вилочковой железы.