О медицине профессионально и просто!
F-med.ru - это подробное и доступное описание болезней и методов их лечения
Медицина для всех
Поиск на F-med.ru
Акромегалия - заболевание, характеризующееся диспропорциональным ростом скелета, мягких тканей и внутренних органов и рядом обменных нарушений, связанных с избыточной продукцией гормона роста гипофизом.
Заболевание впервые описано в 1886 г. Marie.
Этиология заболевания неизвестна. В литературе описан ряд больных, у которых развитие акромегалии можно предположительно связать с инфекционным процессом в диэнцефальной области. Требуется весьма осторожное и критическое отношение к указаниям на развитие акромегалии после травм и инфекций. Хронологическое совпадение по времени этих факторов с развитием акромегалии, отмеченное в редких случаях заболевания, не дает еще права для признания за ними этиологического значения.
Приводится несколько случаев развития акромегалии после беременности, которой они придают этиологическое значение в развитии заболевания. Несомненную роль в развитии заболевания имеет генетический фактор.
В патогенезе заболевания основное значение имеет избыточная продукция соматотропного гормона эозинофильными клетками передней доли гипофиза. Как правило, источником повышенной продукции гормона роста является эозинофильная аденома гипофиза, однако описываются больные, у которых гиперпродукция гормона роста связывалась с гиперплазией эозинофильных клеток без образования аденом. Эозинофильно-клеточные аденомы могут возникать не только внутри турецкого седла, но и вне его - из остатков эмбрионального зачатка аденогипофиза в задней стенке глотки или в основной кости. Приведенные в медицинской литературе случаи акромегалии без опухоли гипофиза, при которых не были исследованы эти области, являются недостоверными.
Избыток соматотропного гормона является причиной обменных нарушений и гиперпластических процессов во всех органах и тканях организма.
Можно предполагать, что, наряду с повышением выработки соматотропного гормона, у некоторых больных акромегалией повышается продукция и лактотропного гормона. Следствием этого является гинекомастия у мужчин и патологическая лактация у женщин, наблюдаемые у некоторых больных. Имеются, однако, данные, что сам гормон роста обладает лактотропным действием.
В начальных стадиях заболевания могут иметь место признаки повышения функции щитовидной железы, коры надпочечников и половых желез, связанные либо с повышением продукции тиреотропного, гонадотропных и адренокортикотропного гормонов, либо зависящие от прямого действия гормона роста на эти железы. Однако в дальнейшем, в связи с деструкцией аденогипофиза растущей опухолью часто развивается явная или скрытая недостаточность этих желез внутренней секреции.
Другая группа симптомов зависит от роста внутричерепной опухоли, оказывающей давление на перекрест зрительных нервов, диафрагму турецкого седла и - в редких случаях - на диэнцефальную область и приводящей к повышению внутричерепного давления. Эти симптомы такие же, что и при росте гормонально неактивных опухолей.
У подавляющего большинства больных акромегалией обнаруживается опухоль аденогипофиза, состоящая из эозинофильных клеток. Опухоль может быть небольшой, не вызывающей деструкции турецкого седла, однако в некоторых случаях достигает значительных размеров - до 4 см. в диаметре.
Гистологическое строение опухоли бывает различным. Различают у больных акромегалией два типа опухолей - «типичные», отличающиеся небольшими размерами (0,8-2 см), состоящие из ацидофильных клеток с хорошо различимыми гранулами, и «атипичные». «Атипичные» аденомы чаще бывают больших размеров, отличаются полиморфизмом строения. Они состоят из групп умеренно окрашивающихся эозинофильных клеток, слабо гранулированных ацидофилов и лишенных гранул клеток, не отличимых от хромофебных. В обоих типах аденом отмечается плеоморфизм ядер, участки некроза, фиброз и мелкие округлые кальцифицированные тела. Фигуры деления не обнаруживаются в «типичных» аденомах и имеются в половине «атипичных» аденом. В «типичных» аденомах в отличие от «атипичных» обнаружено высокое содержание гормона роста. «Типичные» аденомы бывают чаще у больных старшего возраста с большой длительностью заболевания и медленным его прогрессированием. Они редко вызывают сужение полей зрения.
Имеются отдельные наблюдения, в которых у больных акромегалией были выявлены злокачественные опухоли. Признаки акромегалии у этих больных обычно имелись за много лет до смерти, и долгое время отсутствовали признаки прогрессирующего роста опухоли.
Патоморфологические изменения в других органах и тканях сводятся главным образом к процессам гипертрофии и гиперплазии. Кожа утолщается преимущественно за счет развития соединительной ткани. Увеличиваются размеры сальных и потовых желез. Отмечается увеличение числа клеточных элементов и своеобразное набухание в подкожной жировой клетчатке. Мышцы гипертрофируются, в них наблюдаются дегенеративные изменения. Вследствие периостальной пролиферации и оссификации кости утолщаются, наблюдаются разрастания костей - остеофиты. Часто бывает деминирализация костей, их размягчение, что связывают с повышенным выделением кальция).
Суставные хрящи утолщаются. В связи с разрастанием костной ткани в области суставов местами происходит эрозирование суставных хрящей, что приводит к развитию своеобразных остеоартритов. Суставные капсулы и связки утолщаются.
Размеры и вес внутренних органов значительно увеличиваются. Описывается случай, когда у больной акромегалией вес почки 400 г,. сердца - 1250 г, печени - 2300 г, селезенки - 1150 г. У больного акромегалией, вес печени был 7500 г, почек - 600 и 550 г, сердца - 900 г. Длина кишечника увеличивается.