Заболевание встречается чрезвычайно редко, оно описано у лиц мужского пола.
Патологическая анатомия
Эстрогено-продуцирующие опухоли коры надпочечников - кортикостеромы - бывают построены из светлых и темных клеток и морфологически не отличаются от доброкачественных и злокачественных опухолей, вырабатывающих кортикоиды и андрогены.
Клиника
Клиническая картина характеризуется развитием женских вторичных половых признаков - ростом молочных желез, распределением жира по женскому типу и демаскулинизацией - повышением тембра голоса, прекращением роста бороды и усов, снижением libido и потенции. В некоторых случаях, когда опухоль, наряду с повышенным количеством эстрогенов, вырабатывает избыточное количество андрогенов, демаскулинизация может быть выражена незначительно. При избыточной выработке опухолью, наряду с эстрогенами, гликокортикоидов, помимо феминизации, могут наблюдаться симптомы гиперкортицизма, свойственные синдрому Иценко - Кушинга.
Гормональные исследования
Характерным является повышение выделения мочой эстрогенов. Наряду с этим может быть существенно повышено выделение 17-кетостероидов, в особенности дегидроэпиандростерона и 17-гидроксикортикостероидов.
Диагноз и дифференциальный диагноз
Диагноз основывается на появлении у лиц мужского пола вторичных женских половых признаков и на тех же диагностических приемах, которые используются для выявления опухоли надпочечников вообще.
Лечение
Феминизирующие опухоли коры надпочечников подлежат хирургическому лечению. Ввиду того, что опухоль, наряду с эстрогенами, может вырабатывать избыточное количество гликокортикоидов, следствием чего является атрофия второго надпочечника, операция должна проводиться под прикрытием кортизона, как и при других гормонально активных опухолях коры надпочечников.