Основные разделы

Это интересно

Диагноз и лечение феохромоцитом

Диагноз и дифференциальный диагноз. Диагностика феохромоцитомы может представить значительные трудности. Установление правильного диагноза сравнительно несложно у больных, у которых наблюдаются типичные кризы с повышением артериального давления, вегетативными и обменными нарушениями, связанными с гиперадреналинемией, на фоне нормотонии. Облегчает диагностику также наличие большой опухоли, доступной пальпации, что имеет место у 15% больных.

Значительно большие трудности встречаются при диагностике феохромоцитомы, протекающей с постоянно повышенным артериальным давлением. О феохромоцитоме надо думать в особенности при наличии гипертонии у детей и молодых людей, у которых нет других заболеваний, сопровождающихся повышением артериального давления, в частности заболеваний почек. Иногда удается установить, что у этих больных в начале заболевания бывали типичные кризы. Может иметь некоторое значение наличие феохромоцитомы у других членов семьи.

Наибольшее значение в таких случаях имеет выявление обменных нарушений, связанных с избыточной продукцией катехоламинов, в частности наличие гипергликемии во время кризов и вне их, а также применение функциональных проб, рентгенологических и биохимических методов исследования.

Для диагностики феохромоцитомы, так же как для диагностики опухолей коры надпочечников, используется рентгеновское исследование области надпочечников после введения в забрюшинную клетчатку кислорода или углекислого газа - оксисупраренорентгенография. Газ в забрюшинное пространство целесообразно вводить через пресакральный прокол. При введении кислорода непосредственно в околопочечную клетчатку описана смерть от воздушной эмболии. Не исключается возможности развития криза или коллапса в связи с раздражением опухоли.

Предложеная для диагностики феохромоцитом аортография небезопасна.

При вненадпочечниковом расположении феохромоцитом рентгенологическое исследование часто не позволяет уточнить локализацию опухоли, и оказывается необходимой пробная лапаротомия.

К функциональным пробам, применяемым для диагностики феохромоцитом, относятся пробы с адренолитическими средствами и пробы, направленные на провокацию криза.

Пробы с адренолитическими средствами применяются при наличии у больных стойкой гипертонии или во время криза. Для этой цели предложен ряд препаратов - реджитин, дибенамин, бензодиоксан и отечественный препарат - тропафен.

Наиболее достоверные результаты получаются при использовании реджитина (фентоламина). Проба производится следующим образом: больному в горизонтальном положении налаживают систему для капельного вливания 5% раствора глюкозы и повторно измеряют артериальное давление до установления базального давления. Затем, при сохранении больным максимального покоя, через уже налаженную систему вводят внутривенно 5 мг реджитина за одну минуту. Снижение через 2 минуты систолического артериального давления не менее чем на 35 ммрт. ст., а диастолического давления - не менее чем на 25 мм рт. ст. говорит в пользу наличия феохромоцитомы. Реджитин можно вводить и внутримышечно в той же дозе, снижение артериального давления при этом наступает через 20 минут.

Ложноположительные пробы с реджитином могут выпасть у больных, получающих барбитураты, морфин, хлоралгидрат, тиоцианат калия. Отсутствие реакции на реджитин может иметь место у больных феохромоцитомой, принимающих гипотензивные средства, а также - в некоторых случаях - при длительном течении заболевания со стойкой гипертонией.

Дибенамин вводится внутривенно капельно в дозе 7 мг/кг в 300 мл 5% раствора глюкозы в течение часа. Этот препарат является недостаточно специфичным - снижает артериальное давление не только у больных феохромоцитомой, но и при гипертонической болезни, что делает его менее пригодным для диагностических целей.

Бензодиоксан, который вводится внутривенно медленно в дозе 10- 15 мг, имеет ряд побочных действий (вызывает одышку, головную боль, нервозность и чувство страха и т. д.), что снижает ценность этого препарата.

Ппрепарат тропафен вводят внутривенно - 1 мл 2% раствора. Нуждается в уточнении вопрос о специфичности действия тропафена, то есть о его способности снижать артериальное давление и у больных гипертонической болезнью.

При отсутствии у больных гипертонии можно применить пробы, направленные на провокацию приступа. Простейшими из них являются тесты, связанные с механическим раздражением опухоли посредством пальпации или электрическим током (гальванизацией), а также холодовая проба (погружение руки больного в воду с температурой 4° С на одну минуту). Пальпация может вызвать повышение артериального давления только при наличии опухоли больших размеров; холодовая проба недостаточно специфична.

Удовлетворительные результаты дает гистаминовая проба. Внутривенное введение 0,05 мг гистамина вызывает криз у больных феохромоцитомой через 2 минуты при условии отмены всех седативных и наркотических средств не менее чем за двое суток до исследования.

Определенное значение имеет проба с адреналином. Больные феохромоцитомой менее чувствительны к адреналину, чем здоровые люди. Если здоровые реагируют повышением артериального давления на введение 0,25 мл 0,1% раствора адреналина, то у больных феохромоцитомой для провокации криза необходимо введение не менее 2 мл того же раствора адреналина.

Дополнительное диагностическое значение имеет возможность быстро купировать развивающийся в результате провокации криз введением адренолитических средств.

Необходимо всегда иметь в виду, что криз у больных феохромоцитомой представляет большую опасность и грозит серьезными осложнениями. Поэтому применять провокационные пробы можно только в условиях стационара, имея в распоряжении адренолитические средства, которыми криз может быть быстро ликвидирован.

Первостепенное диагностическое значение имеет определение выделения катехоламинов мочой. Суточная экскреция катехоламинов, определяемая флюорометрическим методом, у здоровых людей в условиях покоя колеблется в пределах 15-30 мкг/24 ч, причем 80- 85% выделяемых катехоламинов составляет норадреналин. В условиях напряжения, а также при некоторых заболеваниях, в частности при токсическом зобе, выделение катехоламинов повышается, однако обычно остается значительно более низким, чем у больных феохромоцитомой. По-видимому, значение для диагностики феохромоцитомы имеет суточное выделение катехоламинов не ниже 200 мкг/24 ч. Выделение катехоламинов в пределах от 100 до 200 мкг/24 ч не исключает феохромоцитому, однако при этом требуются повторные исследования, в частности определение экскреции катехоламинов во время кризов.

Флюорометрический метод позволяет раздельно определять в моче адреналин и норадреналин и делает возможным предположительно дифференцировать феохромоцитомы различной локализации. При значительном повышении экскреции адреналина опухоль может происходить из мозгового вещества надпочечников или из органа Цукеркандля. При преимущественном повышении выделения норадреналина возможно происхождение опухоли из надпочечников или внеадреналовая ее локализация.

Редко описываемая ложно отрицательная проба может зависеть от нарушения биосинтеза гормонов в опухоли, понижения функции почек или усиления обмена катехоламинов в организме.

Неспецифическую флюоресценцию могут вызывать некоторые лекарства - хинидин, тетрациклин.

Для диагностики феохромоцитомы может быть использовано определение в моче метаболита катехоламинов - ванилинминдальной кислоты, экскреция которой у больных феохромоцитомой обычно значительно повышена.

Ввиду технических трудностей меньшее распространение имеют методы, связанные с определением катехоламинов в крови.

Дифференциальный диагноз феохромоцитомы и гипертонической болезни, протекающей с кризами, может представить значительные трудности. При кризах, связанных с наличием феохромоцитомы, в отличие от гипертонических кризов, в крови часто повышается сахар и увеличивается количество лейкоцитов, наблюдается повышение температуры. О феохромоцитоме чаще можно думать при наличии гипертонии у детей и лиц молодого возраста. Подозрение на феохромоцитому должно возникнуть при отсутствии эффекта от правильно проводимой терапии гипотензивными средствами у больных гипертонией. Иногда дифференциальный диагноз делается возможным только при проведении фармакологических проб и, в особенности, при определении в моче катехоламинов и их метаболитов.

Симптоматическая гипертония при заболеваниях почек редко протекает с кризами. В дифференциальном диагнозе имеет значение определение патологических изменений в моче и выявление признаков нарушения функции почек.

В основном на лабораторных исследованиях, в частности на определении экскреции катехоламинов, в некоторых случаях основывается дифференциальный диагноз феохромоцитомы и диэнцефальных кризов, связанных с патологией подбугровой области. Диэнцефальные кризы, протекающие с многообразными вегетативными нарушениями и повышением артериального давления, клинически могут быть неотличимыми от кризов прифеохро-моцитоме. Повышение экскреции катехоламинов при диэнцефальных кризах не достигает уровня их выделения при феохромоцитоме.

Необходимость дифференциального диагноза феохромоцитомы и тиреотоксикоза может возникнуть в связи с наличием при обоих заболеваниях повышенного основного обмена и похудания, а также ввиду того, что многие симптомы тиреотоксикоза связаны с повышением тонуса симпатического отдела вегетативной нервной системы. Для тиреотоксикоза не свойственны кризы с повышением артериального давления. Выделение катехоламинов при тиреотоксикозе может быть повышено за счет экскреции норадреналина, но не достигает уровня, свойственного больным феохромоцитомой. Йод, связанный с белком плазмы, и захват радиоактивного йода щитовидной железой у больных феохромоцитомой обычно нормальны.

В последние годы описываются формы заболевания, протекающего с гипертоническими кризами, клинически не отличимыми от кризов при феохромоцитоме, иногда сопровождающимися гипергликемией. У этих больных выпадали положительными фармакологические пробы, применяемые для диагностики на феохромоцитому, и выделение мочой катехоламинов находилось на уровне, соответствующем нижним пределам экскреции катехоламинов больными феохромоцитомой. У одного из этих больных выявлена опухоль коркового слоя надпочечников, после удаления которой симптомы заболевания исчезли, у другого - кистозные почки. Высказывается предположение, что у этих больных имелся «синдром псевдофеохромоцитомы», связанный с раздражением мозгового вещества надпочечников опухолью или кистой почки.

Описываются также больные с синдромом псевдофеохромоцитомы, у которых при наличии характерных кризов имелась гиперплазия мозгового вещества надпочечников.

У беременных женщин могут возникнуть определенные трудности при дифференциальном диагнозе феохромоцитомы и токсикоза второй половины беременности.

Течение и прогноз. Феохромоцитома имеет постепенно прогрессирующее течение. Нераспознанное своевременно заболевание может длиться много лет. Приступы постепенно учащаются и делаются более тяжелыми, приводя к инвалидизации больных. Артериальное давление может стать стойко повышенным. Смерть может наступить во время криза вследствие кровоизлияния в мозг, инфаркта миокарда, острой сердечной недостаточности. Причиной смерти может явиться сосудистый коллапс в условиях стресса. Описаны случаи смерти в связи с желудочно-кишечным кровотечением.

При длительном течении заболевания со стойкой гипертонией развиваются необратимые изменения почек с явлениями почечной недостаточности.

У беременных женщин наличие феохромоцитомы значительно ухудшает прогноз для матери и плода.

После оперативного удаления опухоли, если у больного не развились необратимые изменения в связи с гипертонией, наступает полное выздоровление.

В случае, если симптомы не исчезли или при рецидиве заболевания, следует иметь в виду возможность множественных опухолей.

При злокачественной феохромоцитоме прогноз абсолютно неблагоприятный.

Лечение. Единственным радикальным методом лечения феохромоцитомы является оперативное удаление опухоли. В предоперационном периоде рекомендуется полный покой, применение седативных и адренолитических средств. Многие хирурги рекомендуют введение реджитина непосредственно перед операцией и во время нее.

После операции имеется опасность развития коллапса, может потребоваться введение норадреналина и гликокортикоидов. Необходимо устранение факторов, могущих провоцировать кризы, - эмоционального возбуждения, физического перенапряжения, обильных приемов пищи и т. п.

Во время кризов показано применение адренолитических средств - реджитина (фентоламина) или тропафена. Реджитин (фентоламин) в момент криза вводится внутримышечно или - в случае тяжелого криза - внутривенно (Sol. Phentolamini methansulfonici 0,5%-1,0), тропафен - внутривенно - 1 мл 2% раствора.

Для предупреждения кризов, в случае их частого возникновения, можно назначить реджитин внутрь (Phentolamini hydrochlorici 0,025- по 1-2 таблетки через 3-6 часов) или повторно вводить тропафен. Следует иметь в виду возможность развития ортостатического коллапса после введения адренолитических средств.

Значительно менее эффективно лечение кризов ингаляциями амилнитрита (по 3-5 капель), препаратами валерианы, валидолом, барбитуратами.

Интересное