Основные разделы

Это интересно

Гигантизм

Гигантизм - заболевание, характеризующееся чрезмерным, более или менее пропорциональным ростом скелета и других органов и тканей вследствие повышенной продукции гормона роста передней долей гипофиза.

Патологически высокий рост может быть следствием избыточной стимуляции роста соматотропным гормоном либо может зависеть от необычно большой длительности периода роста. Рост может продолжаться дольше обычного у больных гипогонадизмом, у которых своевременно не развиваются половые железы и не происходит окостенения эпифизарных хрящей. Возможно, у этих больных, помимо удлинения периода роста, имеет значение и компенсаторное повышение активности передней доли гипофиза с повышением продукции не только гонадотропных гормонов, но и гормона роста.

Однако при гипогонадизме увеличение роста не достигает той степени, какая наблюдается у истинных гипофизарных гигантов. Эта форма патологии не включается в понятие гипофиэарного гигантизма.

При оценке высокого роста как патологического необходимо учитывать расовые особенности, наследственность, а также степень пропорциональности развития организма.

Границы нормального человеческого роста - величина относительная. Принято считать гигантским рост выше 200 см.

Этиология и патогенез. Massalongo выдвинул представление о том, что гигантизм - заболевание той же природы, что и акромегалия. В основном это представление приемлемо и рассматривается акромегалия и гигантизм как возрастные варианты одного и того же процесса. В тех случаях, когда заболевание начинается в зрелом возрасте после того, как уже наступило окостенение эпифизарных хрящей, развивается типичная акромегалия с характерным периостальным ростом скелета. При начале заболевания до полового созревания оно проявляется гигантизмом.

Тот факт, что в крайне редких случаях у детей в допубертатном периоде гиперпродукция гормона роста вызывает диспропорциональное развитие скелета и утолщение мягких тканей, тогда как обычно у детей, больных гигантизмом, эти изменения отсутствуют, и акромегалоидные черты проявляются лишь позднее, не противоречат представлению об единстве акромегалии и гигантизма. Возможно, различия в клиническом проявлении заболевания зависят от каких-то индивидуальных особенностей реакции тканей на действие соматотропного гормона.

Поскольку акромегалия и гигантизм являются вариантами одного и того же процесса, этиология и патогенез этих заболеваний должны рассматриваться совместно, и те данные, которые приведены выше в отношении этиологии, патогенеза и патологической анатомии акромегалии в основном относятся и к гигантизму.

Клиническая картина гигантизма.   Гигантизм является редким заболеванием, встречающимся у лиц обоего пола, чаще у мужчин. Больные гипофизарным гигантизмом обычно рождаются с нормальным весом и ростом. Усиленный рост может наступить в любом возрасте, чаще в предпубертатном и пубертатном периоде.

Помимо указаний на ускоренный рост, больные иногда уже в ранних стадиях заболевания жалуются на головные боли, связанные с давлением опухоли на окружающие ткани.

При осмотре больных в первую очередь обращает на себя внимание их высокий рост. Часто отмечается некоторая диспропорциональность в развитии скелета: конечности обычно относительно более длинные, чем туловище; размеры черепа относительно малы.

Преобладание длины конечностей над длиной туловища у больных гигантизмом, возможно, связано с тем, что эозинофильная аденома гипофиза оказывает давление на аденогипофиз, что приводит к понижению продукции гонадотропных гормонов. Позднее и неполное развитие половых желез у некоторых больных гигантизмом обусловливает и более позднее окостенение эпифизарных хрящей. Окостенение эпифизарных хрящей у некоторых гигантов не наступает до тридцатилетнего возраста. В более позднем возрасте у гипофизарных гигантов проявляются обычно в большей или меньшей степени акромегалоидные черты - утолщение плоских костей, прогнатизм, кифоз и т. п.

Кожа у гигантов обычно нормальной окраски и влажности. Утолщение кожи и ее повышенная сальность могут наступить в более позднем возрасте, когда симптомы акромегалии начинают преобладать над симптомами гигантизма. Волосы на голове утолщены. В тех случаях, когда гипогонадизм не выражен, в особенности если заболевание началось в позднем пубертатном периоде, отмечается усиленный рост волос на теле. У больных с рано проявившимся гипогонадизмом растительность на лобке и в подмышечных впадинах бывает скудная.

Мышечная система в ранних стадиях заболевания часто хорошо развита, отмечается повышенная мышечная сила. В дальнейшем, по мере прогрессирования заболевания и роста эозинофильной аденомы, появляется мышечная слабость. Иногда с самого начала заболевания отмечается слабое развитие мышечной системы.

Размеры внутренних органов увеличены пропорционально росту и обычно отсутствуют признаки нарушения их функции.

Как и у больных акромегалией, у больных гигантизмом нередко бывает увеличение щитовидной железы, иногда с признаками гипертиреоза. У некоторых больных наблюдается экзофтальм.

В тех случаях, когда заболевание с самого начала не сопровождается гипогенитализмом, на первых этапах могут иметь место симптомы повышения функции половых желез - повышение libido и потенции у мужчин, макро-генитосомия. Увеличение размеров наружных половых органов при этом скорее можно связать с прямым влиянием на них гормона роста. В дальнейшем прогрессирующий гипопитуитаризм обычно приводит к снижению функции половых желез. В редких случаях гипофизарного гигантизма у женщин гипогонадизм обычно проявляется уже в ранней стадии болезни; менструации не появляются или быстро прекращаются.

Нарушение углеводного обмена - понижение толерантности к углеводам - обычно отсутствует в начале заболевания, но может возникнуть в дальнейшем, когда гигантизм по существу переходит в акромегалию.

Нарушения зрения - битемпоральная гемиоанопсия - в детском возрасте обычно отсутствует, так как на этом этапе эозинофильная аденома, как правило, не достигает значительных размеров; в более позднем возрасте часто наблюдается сужение полей зрения.

Турецкое седло часто немного расширено уже в начале заболевания, и постепенно - по мере роста аденомы гипофиза - появляются рентгенологические признаки его деструкции.

В редких случаях при сдавлении или прорастании опухолью гипоталамуса у больных гигантизмом могут появиться симптомы нарушения функции диэнцефальных центров - несахарный диабет, ожирение, различные вегетативные нарушения.

Интересное