К более редким вирилизирующим опухолям яичников относится маскулиновобластома, или гипернефрома. Опухоль возникает из дистопированных клеток коркового слоя надпочечников.
Опухоли чаще имеют небольшие размеры (до 10 см в диаметре), но описаны опухоли больших размеров, до величины, соответствующей головке ребенка. Обычно она располагается в виде узла, исходящего из хилюса яичников. На разрезе опухоль желтовато-красноватого цвета.
Гистологическое строение опухоли напоминает строение коры надпочечников. Опухоль состоит из тяжей крупных клеток, содержащих липиды. Между клетками обнаруживаются тонкие соединительнотканные прослойки и кровеносные сосуды. В опухоли встречаются также участки, напоминающие гранулезные и тека-клетки с элементами саркомоподобной стромы.
Опухоль развивается в любом возрасте, даже детском. Описан случай гипернефромы в 6-летнем возрасте. При наличии опухоли у половозрелой женщины первым симптомом проявления заболевания является дефиминизация: аменорея, уменьшение размеров матки и молочных желез, понижение либидо. Затем появляются симптомы вирилизации: рост волос на лице и теле, низкий голос и изменение конфигурации тела (мужской тип), увеличение клитора. В более редких случаях заболевание имеет клиническую картину, сходную с синдромом Иценко - Кушинга. В 25% случаев наблюдается прибавка в весе, гипергликемия, полицитемия.
Наряду с симптомами маскулинизации, описаны случаи с явлениями феминизации - преждевременное половое развитие.
Гормональные исследования у больных маскулиновобластомой указывают на значительное повышение 17-кетостероидов в моче (30-50 мг/24 ч), а также В-фракций (как при опухолях коры надпочечников).
По своему течению опухоли могут быть как доброкачественные, так и злокачественные. Большинство опухолей подвергается злокачественному перерождению. В некоторых случаях проходят годы, пока удается обнаружить опухоль.
Лечение маскулиновобластомы только хирургическое - удаление опухоли вместе с пораженным яичником. При подозрении на злокачественность производится удаление матки и придатков.