О медицине профессионально и просто!
F-med.ru - это подробное и доступное описание болезней и методов их лечения
Медицина для всех
Поиск на F-med.ru
Недостаточность передней доли гипофиза может быть следствием разрушения ее каким-либо патологическим процессом (опухоль, травма, инфекция, нарушение кровообращения), нарушения сосудистых связей гипофиза и гипоталамуса, а также повреждения центров гипоталамуса, регулирующих деятельность гипофиза.
Патогенез. В некоторых случаях патологический процесс, повреждающий гипофиз, в какой-то степени оказывает повреждающее действие и на гипоталамус. В зависимости от характера и локализации процесса, преобладания гипофизарных или гипоталамических нарушений эта группа заболеваний может быть разделена на отдельные патологические формы. Объединяются они тем, что при этих заболеваниях уменьшается или прекращается выработка всех или некоторых тропных гормонов гипофиза.
В 1914 г. Симмондс описал нарушения, связанные с деструкцией передней доли гипофиза и проявляющиеся, помимо других симптомов, резким истощением - кахексией. Считается, что эта редкая форма заболевания - диэнцефало-гипофизарная кахексия - связана преимущественно с повреждением центров гипоталамуса, которое и приводит к развитию кахексии, как основного проявления болезни.
При разрушении передней доли гипофиза интраселлярной опухолью диэнцефальные нарушения большей частью отсутствуют и клиническая картина может соответствовать той, какая наблюдается при хирургическом удалении гипофиза.
При наличии супраселлярной опухоли или инфекционного процесса (сифилис, туберкулез, малярия и т. п.), травматического повреждения диэнцефало-гипофизарной области диэнцефальные нарушения могут преобладать над симптомами, связанными с понижением продукции гормонов передней доли гипофиза.
В 1939 г. Шихан выделил в особую форму заболевание - недостаточность передней доли гипофиза, возникающую при некрозе его вследствие циркуляторных расстройств во время родов, сопровождающихся кровотечением и шоком. Наблюдения показывают, что у больных послеродовым гипопитуитаризмом - болезнью Шихана - симптомы, связанные с понижением продукции гормонов передней доли гипофиза, часто сочетаются с нарушениями, зависящими от повреждения гипоталамических центров, - несахарным диабетом, нарушением сна, аппетита, различными вегетативными и нервнопсихическими расстройствами. Это дает основание в значительной части случаев рассматривать заболевание не как чисто гипофизарное поражение, а как диэнцефало-гипофизарную патологию.
Болезнь Шихана, по-видимому, является наиболее частой формой недостаточности передней доли гипофиза.
У беременных женщин гипофиз особенно чувствителен к нарушениям кровообращения. Возможно, это связано с тем, что во время беременности наступает существенное увеличение аденогипофиза с относительной недостаточностью его кровоснабжения. Высказывается предположение, что гипертрофированный гипофиз сдавливает сосуды, снабжающие его кровью. Однако объяснить повышенную чувствительность диэнцефалогипофизарной области к нарушениям циркуляции во время беременности только гипертрофией гипофиза нельзя. Шихан и Стенфилд наблюдали некроз передней доли гипофиза у беременных женщин одинаково часто как при наличии очень больших гипофизов, так и при относительно малых их размерах. Исследования показали, что первичным сосудистым нарушением является спазм артерий, снабжающих кровью переднюю долю гипофиза и его ножку. Артериальный спазм, по-видимому, связан с тяжелым общим циркуляторным расстройством при кровотечении в родах. При этом нарушается портальное кровообращение и прямое артериальное кровоснабжение передней доли гипофиза, но сохраняется кровоснабжение ножки. Если спазм продолжается менее часа, паренхима передней доли гипофиза подвергается только обратимым повреждениям. При более длительном спазме ткань передней доли гипофиза некротизируется, и, когда кровь поступает в поврежденные сосуды, развивается тромбоз. Объем некроза передней доли гипофиза зависит от силы и длительности спазма. В половине случаев поражение захватывает 97- 99% железы, но pars tuberalis и небольшая часть pars interlobaris обычно сохраняются.
Предрасполагающим фактором к развитию послеродового гипопитуитаризма, по-видимому, являются многоплодные беременности и повторные беременности, наступающие в течение короткого промежутка времени. Описываются случаи развития послеродового гипопитуитаризма после нормальных родов, которым предшествовали роды или аборты, сопровождавшиеся большим кровотечением и шоком.
Наряду с циркуляторными расстройствами в связи с массивным кровотечением в родах причиной послеродового гипопитуитаризма может быть послеродовый сепсис с септической эмболией сосудов гипофиза.
Циркуляторные расстройства в связи с кровотечением (желудочным, носовым, неумеренным донорством) в редких случаях могут приводить к развитию гипопитуитаризма и у небеременных женщин и у мужчин.
Основные симптомы заболевания связаны с понижением функции желез внутренней секреции, которые находятся под регулирующим влиянием передней доли гипофиза.
При болезни Шихана может иметь место неравномерное снижение функции желез, регуляция которых осуществляется передней долей гипофиза; наблюдаются стертые формы заболевания.
Так, по у 15-30% больных тяжелым послеродовым гипопитуитаризмом эпизодически бывают маточные кровотечения, в некоторых случаях - истинные менструации. При этом в группе больных, у которых сохранились признаки активности яичников, деструкция гипофиза, степень атрофии щитовидной железы и надпочечников были такими же, как и у больных, у которых была стойкая аменорея. Наличие эпизодических маточных кровотечений не свидетельствует о малом объеме некроза гипофиза. Описаны больные с избирательным выпадением гона-дотропной и тиреотропной функции гипофиза после патологических родов при сохраненной адренокортикотропной функции.
Смит и Ховард приводят описание трех больных послеродовым гипопитуитаризмом, у которых было лишь небольшое понижение функции щитовидной железы, нормальное или немного повышенное выделение гонадотропинов. Менструальный цикл был сохранен или нарушен. У этих больных выявлялись различные степени недостаточности продукции адренокортикотропного гормона.
У больных, у которых не полностью нарушена функция половых желез, может наступать беременность. Во время беременности отмечается улучшение состояния больных, по-видимому, в связи с включением гормональной функции плаценты. После родов явления гипофизарной недостаточности вновь усиливаются.
Представляется неубедительной попытка объяснить неравномерное понижение выделения различных тропных гормонов передней доли гипофиза у больных послеродовым гипопитуитаризмом тем, что некрозу подвергаются избирательно определенные отделы аденогипофиза, где концентрируются клетки, вырабатывающие те или иные гормоны.
Течение послеродового гипопитуитаризма - быстрое его проявление или медленное постепенное развитие после длительного «латентного» периода, так же, как и преобладание недостаточности тех или иных периферических желез внутренней секреции не зависят ни от количества сохранившейся ткани аденогипофиза, ни от локализации некрозов в гипофизе.
Вероятно, «мозаичность» симптомов, наблюдающаяся у некоторых больных синдромом Шихана, связана с избирательным повреждением различных ядер гипоталамуса, регулирующих продукцию различных гормонов аденогипофиза.
Изолированная недостаточность секреции тех или иных гормонов передней доли гипофиза может иметь место как самостоятельная патологическая форма не только у больных послеродовым гипопитуитаризмом.
Избирательное снижение продукции гонадотропных гормонов приводит к развитию гипогонадотропного гипогонадизма.
Реже встречаются случаи изолированного уменьшения продукции адренокортикотропного гормона. У таких больных наблюдается клиническая картина хронической недостаточности коры надпочечников, но отсутствует пигментация. У некоторых из них хороший лечебный эффект оказывает АКТГ.
Избирательное снижение продукции отдельных гормонов гипофиза у этих больных является следствием повреждения гипоталамуса.