О медицине профессионально и просто!
F-med.ru - это подробное и доступное описание болезней и методов их лечения
Медицина для всех
Поиск на F-med.ru
Несахарный диабет - заболевание, связанное с понижением содержания в крови нейрогипофизарного гормона, - вазопрессина. Недостаток вазопрессина приводит к уменьшению реабсорбции воды в канальцах почек, выделению большого количества мочи с низким удельным весом. Вследствие большой потери жидкости мочой возникает жажда.
Несахарный диабет является нередким симптомом различных патологических процессов в диэнцефало-гипофизарной области. Как самостоятельная болезненная форма несахарный диабет рассматривается тогда, когда он не сопровождается другими видимыми нарушениями функции гипофиза или гипоталамуса.
Повреждение нейрогипофиза или гипоталамуса может быть вызвано различными патологическими процессами. Из 98 больных, у 66 заболевание могло быть связано с инфекцией (сифилис, тиф, грипп, скарлатина, коклюш, пневмония, сепсис, малярия), у 9 - с травмой, у 4 - с опухолью; у 19 больных отсутствовала связь, несахарного диабета с какими-либо предшествовавшими заболеваниями. Описаны случаи развития несахарного диабета у больных острым лейкозом, у которых при посмертном исследовании была обнаружена массивная инфильтрация задней доли гипофиза лейкемическими клетками.
Из 124 больных, у 40 человек несахарный: диабет возник в связи с первичной или метастатической опухолью диэнцефало-гипофизарной области, у 14 - заболевание могло быть связано с различными инфекционными процессами, у 4 - с травмами, у 5 - с неинфекционными гранулемами (ксантоматоз и др.), у 2 - с сосудистыми поражениями. У 58 больных этой группы несахарный диабет не мог быть поставлен в зависимость от какого-либо заболевания и рассматривался как «идиопатический»; у трех из них была наследственная форма заболевания.
При некоторых формах «идиопатического» несахарного диабета несомненную роль играет генетический фактор, причем наследование болезни происходит по доминантному типу.
Стойкий несахарный диабет закономерно возникает при повреждении супраоптических ядер или гипоталамо-гипофизарного тракта выше срединного возвышения. В последнем случае происходит ретроградная дегенерация клеток супраоптических ядер. Изолированное разрушение или удаление задней доли гипофиза при неповрежденном срединном возвышении не приводит к стойкому несахарному диабету, но может сопровождаться преходящей полиурией.
Вопрос об этиологии и патогенезе «идиопатического» несахарного диабета остается во многом неясным. Blotner обнаружил у трех больных, у которых несахарный диабет без видимой причины развился в зрелом и пожилом возрасте, дегенеративные изменения в супраоптико-гипофизарной системе и высказывает предположение, что «идиопатический» несахарный, диабет является системным заболеванием, характеризующимся избирательной дегенерацией этого отдела центральной нервной системы. При этом он проводит аналогию с другими локальными дегенеративными поражениям» нервной системы, как, например, боковой амиотрофический склероз. По-мнению Blotner, в случаях наследственного несахарного диабета дегенеративные изменения супраоптико-гипофизарной системы обусловлены генетически, даже если болезнь развилась в зрелом возрасте.
Описан так же тип несахарного диабета, связанный с повышенной инактивацией вазопрессина в печени и в почках вследствие нарушения ферментных.
Выведение из организма большого количества воды и понижение осмотического давления плазмы вызывает раздражение «центра жажды», расположенного в гипоталамусе, что приводит к резкому повышению потребления воды. При неповрежденном «центре жажды» потеря воды мочой у больных несахарным диабетом полностью компенсируется приемом жидкости, и, если питье не ограничивается, дегидратации организма не наступает.
У части больных обнаруживаются опухоли, воспалительные изменения или неинфекционные гранулемы, вызвавшие повреждение нейрогипофиза. Однако во многих случаях эти патологические процессы отсутствуют, и лишь при микроскопическом исследовании иногда удается выявить дегенеративные изменения в супраоптических ядрах и в супраоптико-гипофизарном тракте.
Клиническая картина. Несахарный диабет может возникнуть в любом возрасте у лиц обоего пола. Из 128 больных, налбюдаемых А. А. Атабеком, 80 человек заболели в возрасте до 25 лет, в том числе 19 человек - до 5 лет. Заболевание может возникнуть внезапно, но у некоторых больных симптомы его развиваются постепенно.
Основным, а иногда единственным проявлением заболевания являются жажда и повышенный диурез. Первичным при этом является повышенное выделение воды мочой; поэтому ограничение питья больным несахарным диабетом бессмысленно и опасно.
Количество выпиваемой жидкости и выделяемой мочи у большинства больных составляет 3-8 л в сутки. Однако у некоторых больных диурез и соответственно количество выпиваемой жидкости бывают значительно большими, достигая 30-40 л в сутки. Жажда и повышенный диурез не прекращаются ни днем, ни ночью. Больные предпочитают пить холодную воду. Чувство жажды может быть таким сильным и мучительным, что при ограничении воды больные пьют любую жидкость, вплоть до собственной мочи.
При неповрежденных центрах, регулирующих чувство жажды, симптомов дегидратации у больных не наблюдается. В случае бессознательного состояния больных вследствие травмы или наркоза, когда они не в состоянии восполнить потерю жидкости, быстро развиваются явления дегидратации (сухость кожи и слизистых, уменьшение тургора тканей, лихорадка, психические нарушения, коллапс). В очень редких случаях патологический процесс распространяется не только на центры, регулирующие диурез, но и на «центр жажды». У этих больных наблюдается высокая лихорадка и психические нарушения даже при введении достаточного количества жидкости и правильно проводимом заместительном лечении. При лишении жидкости может наступить некроз канальцев почек.
Аппетит у больных несахарным диабетом часто понижен, что ведет к похуданию. Нередко больные жалуются на слабость, запоры, зябкость.
Обращает на себя внимание отсутствие потоотделения даже в тех случаях, когда потеря воды мочой полностью компенсируется обильным питьем.
А. А. Атабек часто наблюдал у больных, у которых заболевание началось в детстве, отставание в физическом развитии, малый рост. Он связывает это с нарушением питания вследствие плохого аппетита.
Половое созревание при начале заболевания в детском возрасте нередко задерживается. У мужчин может иметь место снижение и потенции. А. А. Атабек часто наблюдал у женщин нарушение менструального цикла, Отклонений от нормы в деятельности сердечно-сосудистой системы, легких, печени обычно не бывает.
У тех больных, у которых несахарный диабет является следствием повреждения диэнцефало-гипофизарной области опухолью, воспалительным процессом и т. п., могут наблюдаться симптомы, связанные с повышением внутричерепного давления, сдавления перекреста зрительных нервов, эндокринно-обменные и вегетативные нарушения. В таких случаях несахарный диабет должен рассматриваться как симптом; диагноз у этих больных должен отражать основное заболевание.
При сочетании несахарного диабета с недостаточностью передней доли гипофиза диурез может быть сравнительно небольшим вследствие понижения фильтрации в клубочках. При назначении заместительного лечения гликокортикоидами симптомы несахарного диабета усиливаются.
Из лабораторных исследований наибольшее значение имеет исследование мочи. Удельный вес мочи низок - в пределах 1,000-1,005, и даже при ограничении приема жидкости и выраженной дегидратации не превышает 1,010. Белка в моче нет, и исследование мочевого осадка не выявляет патологических изменений.
Имеются указания, что у больных несахарным диабетом часто бывает повышен основной обмен. Однако из 30 больных, обследованных А. А. Атабеком, лишь у 8 основной обмен был повышен, у 5 он был снижен, у 17 - нормальный.