Опухоли клеток хилюса яичников и лейдиговых клеток относятся к очень редкой категории гормонопродуцирующих опухолей яичника. Подобного рода опухоли описываются в литературе также под названием гипернефромы, лютеомы, липоидоклеточковых опухолей, диффузной андробластомы.
Патологическая анатомия
Размеры опухоли невелики - от 2 см до величины с куриное яйцо. Чаще всего опухоль односторонняя, но иногда может встречаться и в обоих яичниках, располагаясь в области ворот яичника.
На разрезе опухоль имеет желтовато-коричневатый, иногда коричнево-серый цвет. Собственной капсулы опухоль не имеет.
Гистологическое изучение показывает, что опухоль состоит из тяжей и групп полигональных или округлых клеток хилюса яичника, протоплазма которых иногда содержит кристаллоиды Рейнке, а иногда липиды. В некоторых клетках имеются коричневые пигментные включения, которые и определяют характерный цвет опухоли.
Клиническая картина
Заболевание развивается в возрасте, близком к менопаузе. В типичных случаях отмечаются выраженные симптомы маскулинизации или дефиминизации: сначала появляются аменорея, уменьшение молочных желез, атрофия матки, затем появляется гипертрофия клитора, увеличение больших половых губ, огрубение голоса и увеличение адамова яблока. Одним из характерных симптомов является облысение головы и рост волос на теле и лице. В ряде случаев описаны явления остеопороза, а также гиперостоза костей черепа.
В более редких случаях опухоли клеток хилюса оказывают феминизирующее действие благодаря продуцированию опухолью эстрогенов.
Гормональное исследование в типичных случаях показывает нормальный или слегка увеличенный уровень 17-кетостероидов мочи. Экскреция гонадотропинов в пределах нормы.
Течение заболевания
Клинические симптомы маскулинизации развиваются очень медленно. Описана длительность заболевания в 33 года от появления первых клинических симптомов. Малые размеры опухоли и медленное ее развитие препятствуют ее распознаванию.
В литературе нет указаний на озлокачествление опухоли из лейдиговых клеток.
Лечение
Лечение заболевания оперативное. Обычно удаляется опухоль вместе с пораженным яичником. После удаления опухоли клинические симптомы маскулинизации исчезают, однако гипертрофия клитора часто остается.