О медицине профессионально и просто!
F-med.ru - это подробное и доступное описание болезней и методов их лечения
Медицина для всех
Поиск на F-med.ru
Под синдромом избыточной функции яичек принято понимать преждевременное развитие половых желез и появление у детей вторичных половых признаков. Нормальным следует считать начало полового развития у девочек в возрасте 8 до 10 лет, у мальчиков - от 10 до 11 лет. Более раннее начало полового развития считается ненормальным и требует выяснения его причины. Раннее половое развитие встречается чаще у девочек (более чем в два раза).
Преждевременное половое развитие у мальчиков проявляется в увеличении яичек, полового члена, раннем развитии вторичных половых признаков (волосистости на лобке, росте бороды и усов, грубом тембре голоса).
Все это сопровождается ранним развитием скелета и мышц; такие дети выглядят старше своих лет, вначале обгоняя в росте своих сверстников. Однако в последующем наступает преждевременное закрытие эпифизарных зон, и рост детей прекращается.
Психическое развитие, как правило, отстает от физического.
Разнообразные причины раннего полового созревания условно делят на следующие группы, которые, не охватывают всех форм этой патологии:
- Первая группа - раннее половое созревание при поражениях шишковидной железы (главным образом у мальчиков),
- вторая группа - раннее половое созревание при поражении половых желез;
- третья группа - раннее половое созревание при поражениях коры надпочечников;
- четвертая группа - раннее половое созревание при водянке желудочков мозга, опухолях дна III желудочка, после перенесенного энцефалита и т. д.
К поражениям половых желез, вызывающих преждевременное половое созревание у мальчиков, относятся новообразования, исходящие из интерстициальных клеток яичек.
Опухоли из интерстициальных клеток по строению являются или аденомой, или карциномой и обладают высокой андрогенной активностью. Злокачественные опухоли метастазируют по кровеносным и лимфатическим путям. В клинической картине, наряду с признаками преждевременного полового созревания, наблюдается увеличение одного из яичек. Диагноз ставится на основании пальпации, при которой определяется бугристое увеличение яичка.
В 80-90% наблюдений раннего полового развития тщательное обследование не обнаруживает каких-либо изменений ни со стороны нервной системы, ни в железах внутренней секреции. Остается неизвестным, что же чрезмерно активирует гонадотропную функцию гипофиза у этих больных. Выделяют их в «конституциональный тип раннего полового развития».
Существенным является пропорциональность развития половых желез выраженности вторичных половых признаков: извитые канальцы яичек содержат зрелые сперматозоиды и в интерстициальной ткани - много клеток Лейдига.
Умственное развитие и психосексуальное созревание отстают от физического, но постепенно выравниваются. Большинство из них женятся в обычное время, имеют здоровых детей и умирают в различном возрасте, отличаясь от других людей лишь низким ростом.
Главной диагностической проблемой является дифференциация адреногенитального синдрома от раннего полового развития «конституционального типа» и церебральной этиологии. Дифференциальная диагностика должна базироваться главным образом на исследовании 17-кетостероидов. При адреногенитальном синдроме этот показатель резко возрастает, достигая 15-40 мг в сутки; при других формах преждевременного полового развития обычно имеются нормальные цифры (2-10 мг в сутки). Заметное снижение уровня экскреции 17-кетостероидов после приема кортизона свидетельствует скорее о гиперплазии надпочечников. Отсутствие ответной реакции на кортизон при обнаружении большого количества дегидроэпиандростерона говорит об опухоли надпочечника и служит показанием к супрарено-рентгенографии.
Для дифференциации адреногенитального синдрома от других форм преждевременного полового созревания существенную роль играет обследование яичек. При «конституциональном типе» их размеры достигают величины взрослых (3,5 см). При адреногенитальном синдроме они имеют гораздо меньшие размеры. В сомнительных случаях показана биопсия яичка. Гистологическое исследование при адреногенитальном синдроме констатирует незрелость канальцев и отсутствие клеток Лейдига. При других формах раннего полового созревания наблюдается хорошо выраженный сперматогенез и клетки Лейдига.
Опухоль яичка диагностируется на основании пальпации, при которой обнаруживается узловатое или диффузное, плотной консистенции увеличение одного или обоих яичек. Однако такое увеличение может быть связано с наличием эктопической ткани надпочечников в сочетании с вирилизующей опухолью надпочечников. При двусторонней локализации увеличения яичка можно думать о наличии в них ткани надпочечников. Уменьшение 17-кетостероидов и рассасывание инфильтратов после приема кортизона подтверждает этот диагноз. В сомнительных случаях также показана биопсия яичка.
При преждевременном половом созревании на почве опухолей внутричерепной локализации необходимо тщательное неврологическое и офтальмологическое обследование.
Интерстициально-клеточные опухоли яичек должны быть удалены хирургическим путем. Как правило, раннее половое созревание подвергается обратному развитию. Отдаленные результаты у большинства больных хорошие, так как злокачественное перерождение встречается редко.
Хорионэпителиома яичка протекает чрезвычайно злокачественно, метастазируя еще до распознавания основного очага.
Опухоли дна III желудочка и серого бугра подлежат компетенции нейрохирурга. Радикально удалить их, однако, удается далеко не всегда, поэтому прогноз обычно неблагоприятный. В необходимых случаях целесообразна декомпрессивная трепанация черепа, которая облегчает страдания и несколько продлевает жизнь больных.
При всех формах преждевременного полового созревания с детьми должна проводиться воспитательная работа, направленная на разъяснение сущности их особенностей. Это необходимо делать с ранних лет в доступной для данного возраста форме. Особенно большое значение разъяснительная работа имеет для детей с так называемым конституциональным типом преждевременного полового развития, которым никакое лечение не показано.