Эхинококкоз внепеченочных желчных путей, при котором паразитарные кисты локализуются в стенке или просвета гепатикохоледоха и желчного пузыря, встречается редко. В зависимости от характера поражения различают первичный и вторичный эхинококкоз внепеченочных желчных путей.
При первичном эхинококкозе, встречающемся всего в 0,13-0,48% случаев, кисты развиваются в стенке протоков или желчного пузыря из онкосфер, проникших туда с током крови. Возможен также лимфогенный путь проникновения онкосфер благодаря сообщению лимфатических сосудов печени и желчного пузыря.
При вторичном эхинококкозе паразит попадает в желчные пути из соседних органов, главным образом из печени, в результате вскрытия паразитарных кист в желчные протоки или желчный пузырь. В подобных случаях содержимое кисты, обычно дочерние кисты и обрывки оболочек, свободно плавают в просвете желчного пузыря или гепатикохоледоха в отличие от случаев первичного эхинококкоза, когда кисты интимно сращены со стенками последних. Перфорация эхинококковых кист печени в желчные ходы наблюдается в 8-10% случаев, причем эхинококкоз желчных протоков встречается в несколько раз чаще, чем эхинококкоз желчного пузыря.
Поступление содержимого кисты, нередко инфицированного, в желчные протоки может привести к закупорке последних, что в свою очередь сопровождается развитием обтурационной желтухи и септического холангита, являющихся крайне тяжелыми и опасными для жизни осложнениями.
Эхинококкоз желчного пузыря нередко протекает под видом хронического рецидивирующего, а иногда и острого холецистита. В более редких случаях он может быть принят за водянку пузыря, эмпиему или медленно растущую опухоль. В 10-12% случаев эхинококкоз желчного пузыря сочетается с желчнокаменной болезнью. Последняя может развиться и вторично на почве длительного хронического реактивного воспаления стенки желчного пузыря, соприкасающейся с паразитарной кистой. При прорыве инфицированной кисты в желчный пузырь может наблюдаться бурная клиническая картина с острыми болями в правом подреберье, ознобом, повышением температуры, тошнотой, рвотой, нередко крапивницей. Все это крайне затрудняет правильную диагностику. В большинстве случаев больных оперируют под другим диагнозом, что, правда, не является серьезной ошибкой, поскольку лечение эхинококкоза внепеченочных желчных путей может быть только хирургическим, причем во избежание осложнений по возможности более ранним.
Характер оперативного вмешательства может варьировать в каждом конкретном случае, но в целом зависит от локализации поражения, осложнений и общего состояния больного. Операция всегда должна быть направлена на удаление эхинококковой кисты и восстановление проходимости желчных протоков. При эхинококкозе желчного пузыря этим требованиям удовлетворяет холецистэктомия, а при поражении гепатикохоледоха - вскрытие и дренирование протоков. При вторичном поражении внепеченочных желчных путей необходимо вскрыть и опорожнить сообщающуюся с ними эхинококковую кисту. В ряде случаев этого бывает достаточно, чтобы осуществить дренирование всей желчной системы и таким образом добиться быстрого выздоровления. Необходимо помнить о возможности множественного поражения и особенно тщательно осмотреть печень, чтобы не оставить незамеченных кист.
Вторичный эхинококкоз желчных путей неблагоприятен с точки зрения прогноза, так как большинство таких больных оперируют уже при наличии тяжелых осложнений: септического ангиохолита, обтурационной желтухи, печеночной недостаточности, тяжелой интоксикации и пр. Это обусловливает высокую летальность после таких операций (25-47%) и частые послеоперационные осложнения - желчные и гнойные свищи, перитонит, сердечно-сосудистую недостаточность, пневмонию. Улучшение результатов операций возможно только при своевременных вмешательствах.