Рассеянный склероз

Что такое рассеянный склероз?

Рассеянный склерозРассеянный склероз является заболеванием центральной нервной системы (ЦНС).

ЦНС состоит из головного и спинного мозга. Они обрабатывают информацию, поступающую из окружающей среды, контролируют мышцы, предотвращая произвольные сокращения мышц, чтобы управлять движением тела, выполнять скоординированные движения.

Центральная нервная система работает эффективно, если не нарушается передача нервных импульсов в мозг. Рассеянный склероз является одной из причин, которые нарушают эффективность проведения импульсов в нервной системе. Причиной рассеянного склероза является демиелинизация – процесс, приводящий к разрушению миелина.

Миелин - липидная субстанция, покрывающая и изолирующая нервы, что улучшает проводимость импульсов по ним, а также имеет важное значение для поддержания здоровья нервов. Демиелинизация (повреждения или бляшки) представляет собой зоны рубцовых (склеротических) изменений, где вместо разрушенного миелина происходит разрастание соединительной ткани, то есть возникают участки склероза.

Кто может заболеть рассеянным склерозом?

Распростораненнось рассеянного склерозаВо всем мире средний показатель распространенности рассеянного склероза составляет 30 случаев на 100000 населения. Как правило, рассеянный склероз диагностируют в возрасте от 20 до 50 лет, но ему так же подвержены как дети, так и пожилые люди. Рассеянный склероз напрямую зависит от географического положения. Так он больше распространен в областях с умеренным климатом, чем с тропическим, то есть, чем дальше от экватора, тем заболеваемость выше Женщины в два раза чаще, чем мужчины, страдают рассеянным склерозом в более раннем возрасте.

Передается ли рассеянный склероз по наследству?

Хотя его роль генетики не ясна, она может играть роль в лечении рассеянного склероза. Вероятность развития рассеянного склероза составляет менее 1%. Шанс увеличивается в семьях, где родственник первой линии страдает этим заболеванием. Более высокий риск для детей, братьев и сестер больных рассеянным склерозом может быть следствием сходной восприимчивости к воздействию одинаковых факторов среды обитания. В этом случае риск вероятности развития рассеянного склероза возрастает с 1% до 3%.. Эти статистические данные показывают, что генетические факторы играют важную роль в лечении рассеянного склероза. Однако другие данные свидетельствуют о том, что экологические факторы также играют важную роль.

Что вызывает рассеянный склероз?

Причины рассеянного склерозаПричина рассеянного склероза до сих пор неизвестна. В последние 20 лет, исследователи сосредоточились на изучении нарушений иммунной системы и генетике, подозревая, что некий вирус изменяет иммунную систему таким образом, что иммунная система воспринимает миелин как чужеродную субстанцию. В какой-то момент времени лимфоциты в мозге активируют другие элементы иммунной системы так, что те начинают повреждать и уничтожать собственную ткань – миелин. В связи с этим, передача электрических импульсов, которые путешествуют по нервам, нарушается и замедляется, здоровые нервы разрушаются. Хотя миелин может восстанавливаться, это происходит очень медленно, к тому времени большинство нервов становится демиелинизированными. Происходит рубцевание, появляются шрамы и бляшки. Поскольку все больше и больше страдают нервы, у человека нарушаются функциями, которые находятся под контролем нервной системы, такие как зрение, речь, ходьба, письмо и память.

Окончательное доказательство этой вирусной теории до сих пор не найдено. Тем не менее, атаки иммунной системы организма на нервную ткань, основаны на разумных доказательствах. Поэтому рассеянный склероз является «аутоиммунным» заболеванием.

Какие бывают типы рассеянного склероза?

У каждого человека, страдающего рассеянным склерозом, заболевание протекает в нескольких вариантах. Хотя повреждение нервов всегда присутствует, течение болезни зависит от индивидуальных особенностей больного.

Врачи и ученые выделили несколько основных типов рассеянного склероза. Определение типа заболевания является важным моментом, поскольку это помогает прогнозировать тяжесть заболевания, и выбрать методы лечения.

Рассмотрим каждый из типов:

Ремитирующий рассеянный склероз

 

- Ремитирующий рассеянный склероз. У 65%-80% людей заболевание начинается с ремитирующего рассеянного склероза. Это наиболее распространенный тип заболевания. Он характеризуется непредсказуемыми обострениями, ухудшением симптомов, частичным или полным нарушением некоторых функций. После обострения, как правило, наступает ремиссия - исчезновение симптомов, сопровождающееся частичным или полным восстановлением функций. Ремиссия может длиться от нескольких недель до десятилетий до следующего рецидива.

Первично-прогрессирующий рассеянный склероз

 

- Первично-прогрессирующий рассеянный склероз является одним из видов склероза, характеризующегося постепенным, но неуклонным прогрессированием инвалидности, без каких-либо очевидных рецидивов и ремиссий. Эта форма болезни наблюдается у 15% всех людей с рассеянным склерозом, но это наиболее распространенный тип заболевания у людей, встречающееся после 40 лет.

Вторично-прогрессирующий рассеянный склероз

 

- Вторично-прогрессирующий рассеянный склероз сначала начинается с ремитирующего, но позже перерастает в прогрессирующее заболевание, часто с сохранением обострений. Прогрессирование заболевания может начаться вскоре после его начала, или это может произойти спустя годы или десятилетия. Примерно у 50% лиц развивается этот тип склероза в течение 10 лет.

Прогрессивно-рецидивирующий рассеянный склероз

 

- Прогрессивно-рецидивирующий рассеянный склероз является наименее распространенной формой заболевания и характеризуется устойчивый тенденцией к увеличению инвалидности и обострению симптомов. Как правило, этому типу подвержены люди с первично-прогрессирующим рассеянным склерозом.

Симптомы рассеянного склероза

Каковы симптомы рассеянного склероза?

Симптомов рассеянного склероза может быть как один, так и несколько, они могут варьироваться от легкой до тяжелой интенсивности.

К ним относятся:

-Нарушения зрения (нечеткость зрения, цветовые искажения, потерю зрения на один глаз, резь в глазах).
-Слабость конечностей, потеря координации и баланса.
- Мышечные спазмы, усталость, онемение, покалывание и боли в мышцах.
-Потеря чувствительности, нарушения речи, тремор, головокружение.
- Нарушение мочеиспускания и кишечная дисфункция.
-Психические изменения (снижение концентрации, дефицит внимания, потеря памяти).
- Депрессия.
- Паранойя.
- Неконтролируемый смех и плач.

Диагностика рассенянного склероза

Как диагностируется рассеянный склероз?

В связи с широким диапазоном и нечеткостью симптомов, рассеянный склероз может не быть диагностирован в течение от нескольких месяцев до нескольких лет после появления симптомов. Врачи, в частности, невролог, должен провести тщательный анализ и выполнить полное физическое и неврологическое обследование, включающее МРТ, электрофизиологические тесты, анализ спинномозговой жидкости (спинномозговая пункция).

В совокупности эти исследования помогают врачу подтвердить диагноз рассеянного склероза. Для точной диагностики рассеянного склероза, необходимо выполнить, по крайней мере, два отдельных обследования МРТ, что бы проследить динамику изменений в центральной нервной системе.

МРТ рассеянного склероза

Как выглядит рассеянный склероз на МРТ?

Слева представлено МРТ изображение мозга 35-летнего мужчины с рецидивирующим рассеянным склерозом. На нем видно несколько очагов поражения разной интенсивности (белые пятна). Правое МРТ изображение демонстрирует шейный отдел спинного мозга 27-летней женщины. На нем видна начинающаяся демиелинизация (см. стрелку).

Как лечится рассеянный склероз?

Есть несколько направлений в лечении рассеянного склероза. Выбор направления напрямую зависит от поставленной цели лечения:

- повышение скорости восстановления миелина.
- снижение скорости разрушения миелина, как следствие, замедление разрушения деятельности ЦНС.
- замедление прогрессирования заболевания.
- уменьшение осложнений, связанных с потерей функций пораженных органов, лечение, направленное на устранение конкретных симптомов.

Как только цели были установлены, проводят терапию, включающую в себя препараты для устранения симптомов.

Лекарствам, влияющим на иммунную систему, уделяется особое внимание в борьбе с рассеянным склерозом. Как правило, это кортикостероиды, такие как преднизон или метилпреднизолон. Однако их влияние на иммунную систему является неспецифическим и они могут привести к многочисленным побочным эффектам, поэтому кортикостероиды правильнее использовать только в случае тяжелого прогрессирования заболевания, ведущего к инвалидности или причинение болей.

С 1993 года используют препараты для лечения рассеянного склероза, которые влияют на иммунную систему, в частности, интерфероны.

Интерфероны для рецидивирующего рассеянного склероза:

- Интерферон бета-1b (Бетаферона и Extavia)
- Интерферон бета-1а (Rebif)
- Интерферон бета-1а (Avonex)


Другие лекарства, утвержденные для рецидивирующего рассеянного склероза:

- Глатирамера ацетат (Копаксон)
- Натализумаб (Tysabri ®)
- Митоксантрон (Novantrone ®)
- Финголимод (Gilenya ®)

Перспективы в лечении рассеянного склероза

Существует много текущих исследований в лечении рассеянного склероза, и по-прежнему они сосредоточены на иммунной системе. Кроме того, ученые пытаются разработать методики, которые позволяют клеткам мозга генерировать новый миелин или предотвратить смерть нервов. Другие перспективные подходы включают использование прекурсоров (стволовые нейроны) - клетки, которые могут быть имплантированы в мозг или спинной мозг, чтобы населить области разрушенных клеток. Будущая терапия может включать методы, направленные на улучшение импульсов, идущих из поврежденных нервов. Ученые также изучают последствия диеты и других факторов окружающей среды на рассеянный склероз.