Мастоцитоз - сравнительно редко встречающееся заболевание, обусловленное пролиферацией тучных клеток в различных органах и тканях. Частота мастоцитоза у детей составляет 1:1400-1:2500 первичных посещений детских дерматологических учреждений.
На протяжении многих десятилетий кожная форма мастоцитоза описывалась под названием пигментной крапивницы. На основании преобладания тучных клеток (мастоцитов) в инфильтрате пигментной крапивницы было предложено называть это заболевание мастоцитозом. Мастоцитоз относят к доброкачественным ретикулезам, при которых у большинства больных процесс протекает с преимущественным поражением кожи.
Мастоцитозом чаще болеют дети, хотя заболевание встречается в любом возрасте. Нередко первые проявления заболевания обнаруживаются при рождении.
Этиопатогенез заболевания остается окончательно невыясненным. Предполагают, что это заболевание невоидного характера, развитию заболевания способствуют токсические воздействия, интоксикации, заболевания печени и желудочно-кишечного тракта. Считают, что заболевание может быть генетически обусловленным, так как описаны семейные случаи заболевания, в том числе у близнецов.
Различают кожную и системную формы заболевания. По течению мастоцитоз может быть доброкачественным и злокачественным. При системном мастоцитозе, который исключительно редко наблюдается у детей, наряду с поражением кожи в процесс вовлекается печень, селезенка, кости, костный мозг, лимфатические узлы и т. д.
Известны многочисленные клинические разновидности кожной формы мастоцитоза. Чаще заболевание проявляется в виде пятен и узелков округлых или овальных очертаний, коричневатого, коричневато-желтоватого или желтоватого цвета, не шелушащихся. Процесс локализуется на коже волосистой части головы, лица, туловища и конечностей. Ладони и подошвы, а также слизистые оболочки поражаются очень редко. Значительно реже наблюдается узловатый мастоцитоз в виде небольших бляшек желтовато-коричневатого или желтоватого цвета с гладкой или морщинистой поверхностью. Эта клиническая разновидность кожного мастоцитоза может проявляться единичными или множественными узелками, нередко склонными к слиянию в местах складок.
Примерно у 10-15 % больных заболевание проявляется в виде мастоцитомы (опухолевидная клиническая разновидность), которая обычно наблюдается при рождении или в раннем детском возрасте. Клинически мастоцитома это чаще одиночное пятно, узелок или бляшка диаметром 2 см и более, коричневатого или коричневато-желтоватого цвета, при травмировании (трение или механическое воздействие) на ее поверхности появляются пузыри. Редким клиническим вариантом болезни является диффузный мастоцитоз, при котором кожа становится грубой, утолщенной, тестоватой на ощупь, чаще сопровождается сильным зудом. Следует отметить, что у большинства детей до 2-3-летнего возраста при всех клинических разновидностях мастоцитоза после механической травмы появляются волдыри, исчезающие через несколько дней бесследно.
Общее состояние больных обычно не нарушается. Преимущественно заболевание не сопровождается субъективными расстройствами или же они появляются после трения, приема горячей ванны. В исключительно редких случаях могут наблюдаться симптомы, обусловленные выделением в ткани и кровь из тучных клеток биологически активных веществ, прежде всего гиетамина: приступы зуда, покраснения (приливы), тахикардия, боли в животе, повышение температуры, головные боли. Эти явления обычно продолжаются от 3-5 до 30 мин и затем самопроизвольно проходят. Уместно также отметить, что указанные явления, периодически возникающие, с возрастом полностью исчезают. Важнейшим патогномоничным симптомом мастоцитоза является положительный симптом Унна - свойство высыпных элементов после трения набухать, принимать вид волдырей и приобретать ярко-красную окраску.
Системный мастоцитоз у детей встречается исключительно редко. При этом может наблюдаться увеличение печени, селезенки, лимфатических узлов желудочно-кишечного тракта. Поражение костей обычно выявляется при рентгенологическом исследовании в виде ограниченного остеопороза или остеосклероза. Исключительно редкой является злокачественная форма системного мастоцитоза - тучноклеточный лейкоз - с неблагоприятным прогнозом для жизни.
Прогноз при мастоцитозе у детей благоприятный. У большинства больных заболевание подвергается спонтанному регрессу к концу подросткового периода. В целях исключения системного мастоцитоза все больные должны подвергаться тщательному клинико-лабораторному обследованию (клинические анализы крови и мочи, исследование функционального состояния печени и почек, рентгенологическое исследование костей и желудочно-кишечного тракта).
Лечение больных мастоцитозом является трудной задачей. Отмечают положительный терапевтический эффект от сочетанного применения антибрадикининовых и антигистаминных препаратов (димедрол, диазолин, тавегил, фенкарол), гистаглобулина. Получены обнадеживающие результаты при применении задитеца.