Основные разделы

Это интересно

Диагноз и течение синдрома Иценко-Кушинга

Диагноз синдрома Иценко - Кушинга в выраженных формах может быть поставлен на основании характера распределения жира с избыточным отложением в области туловища, лица, имеющего вид полнолуния, багрово-цианотической окраски кожи с мраморным рисунком ее в области конечностей и туловища, атрофических процессов в коже с развитием стрий багрово-фиолетового цвета, атрофии мышц, нарушения менструального цикла у женщин, атрофических процессов в тестикулах у мужчин, гипертрихоза, повышения артериального давления, нарушения обмена белков, жиров и углеводов и ряда других изменений.

Вспомогательное диагностическое значение имеет нередко наблюдаемое повышение уровня в крови 17-оксикортикостероидов (выше 25%) или повышенного выделения их мочой (выше 5,6 мг/24 ч), определяемые по методу Портера - Зильбера.

Определение нейтральных 17-кетостероидов в моче не имеет диагностического значения ввиду того, что повышенное их выделение наблюдается только у небольшой части больных.

Высокий уровень содержания в крови 17-оксикортикостероидов и высокое выделение мочой 17-оксикортикостероидов и нейтральных 17-кетостероидов дает основание предположить наличие опухоли коры надпочечника.

Существенное диагностическое значение имеет проба с дексаметазоном, которая дает возможность также разграничить формы, вызванные гиперплазией и опухолью надпочечников. Эта проба имеет также большое значение в диагностически неясных формах заболевания. Подавление функции коры надпочечников и понижение содержания 17-оксикортикостероидов в крови, а также понижение выделения их мочой ниже 50% от исходного уровня при суточной дозе дексаметазона 8 мг. отсутствие подавления при суточной дозе 2 мг. говорит в пользу гиперплазии коры надпочечников. Отсутствие подавления при дозе дексаметазона 8 мг. в сутки говорит в пользу наличия доброкачественной или злокачественной опухоли коры надпочечников.

При использовании пробы с АКТГ у больных с синдромом Иценко - Кушинга, вызванном гиперплазией коры надпочечников, нередко наблюдается значительное повышение в крови и выделение мочой 17-оксикортикостероидов. При синдроме, вызванном опухолью коры, ответная реакция понижена. Однако диагностическое значение этой пробы значительно более низкое, чем пробы с дексаметазоном.

Для выявления гиперплазии и особенно опухоли коры надпочечников используется оксисупраренорентгенография - области почек и надпочечников после предварительного введения в область околопочечной клетчатки кислорода.

Косвенным показателем наличия опухоли коры надпочечника могут быть смещение почки и деформация почечной лоханки, выявленные при пиелографии.

Трудности при дифференциальном диагнозе нередко могут возникнуть у больных, страдающих одновременно ожирением, повышенным артериальным давлением, нарушением менструального цикла, умеренным гипертрихозом. Отсутствие у этих больных изменения окраски кожи, локализованного отложения жира в области лица и туловища, отсутствие атрофических процессов в коже и мышцах и отсутствие характерного внешнего их вида нередко дает возможность провести дифференциальный диагноз даже без специальных лабораторных исследований. В неясных случаях решающее диагностическое значение имеет определение в крови и в моче 17-оксикортикостероидов и пробы с дексаметазоном, не дающее отклонений от нормальных показателей у этой категории больных.

Некоторые диагностические трудности могут возникнуть при дифференциальном диагнозе синдрома Иценко - Кушинга и ожирения с наличием множественных розовых стрий у молодых людей. Но в отличие от синдрома Иценко - Кушинга эти стрии розового цвета, узкие, без атрофии кожи и подкожной клетчатки, нередко многочисленные. Они обычно располагаются на верхних внутренних отделах плеч, бедер, ягодиц, в области молочных желез. Секреция гидрокортизона несколько увеличена, но выделение мочой 17-кетогенных стероидов и 17-кетостероидов, уровень в моче и в плазме гидрокортизона, ответ на АКТГ и проба с дексаметазоном дают возможность отличить это заболевание от синдрома Иценко - Кушинга. Нормальное выпадение пробы с дексаметазоном и с АКТГ у этих больных показывает, что гипофизарно-надпочечниковая система функционирует нормально.

При различных формах вирилизма (например, андрогено-продуцирующая опухоль коры надпочечников, аренобластома) дифференциально-диагностическое значение имеют резко выраженный при этих заболеваниях гипертрихоз, нередко сильное развитие мускулатуры, огрубение голоса, гипертрофия клитора и появление других признаков вирилизма и ряда других нарушений при отсутствии симптомов синдрома Иценко - Кушинга.

На рисунке: синдром Иценко - Кушинга: а - больная до операции , б - та же больная после операции .

Течение синдрома Иценко - Кушинга в значительной мере определяется характером основного патологического процесса - гиперплазией, аденомой или раковой опухолью коры надпочечников или раковой опухолью вненадпочечной локализации.

При синдроме Иценко - Кушинга, вызванном гиперплазией или аденомой коры надпочечников, прогрессирование заболевания происходит у разных больных неодинаково, но продолжительность жизни у нелеченных больных от момента установления диагноза до летального исхода в среднем составляет пять лет. Причиной смерти наиболее часто являются инфекции (пневмония, рожистое воспаление, флегмона) и сосудистые нарушения (церебральные, ренальные и реже инфаркт миокарда). При своевременно проведенном тотальном или субтотальном удалении надпочечников и правильно проводимой в дальнейшем заместительной терапии гидрокортизоном, кортизоном или их аналогами клинические проявления синдрома устраняются, жизнь больных значительно удлиняется и частично восстанавливается трудоспособность. Развивающаяся у этих больных хроническая недостаточность надпочечников заставляет быть более осторожным в отношении прогноза.

При синдроме Иценко - Кушинга, вызванном аденомой коры надпочечников, при отсутствии необратимых осложнений, удаление аденомы приводит к выздоровлению.

При раке коры надпочечника, из-за раннего появления метастазов, прогноз, как правило, неблагоприятный.

Интересное