О медицине профессионально и просто!
F-med.ru - это подробное и доступное описание болезней и методов их лечения
Медицина для всех
Поиск на F-med.ru



Основные разделы



Это интересно


Заболевания, связанные с избыточной продукцией альдостерона (альдостеронизм)

Конгенитальный (врожденный) гиперальдостеронизм

В 1956 г. Van Bushem, Doorenbos, Elings впервые описали случай гиперальдостеронизма без опухоли надпочечника у 17-летнего юноши, который имел злокачественную гипертонию и полидипсию с двухлетнего возраста. Клинические и биохимические проявления были такие же, как при первичном альдостеронизме. При субтотальной адреналэктомии была обнаружена двусторонняя гиперплазия пучковой и клубочковой зон коры надпочечников. Через несколько недель после операции все клинические и биохимические нарушения исчезли. В дальнейшем были описаны подобные случаи, где клинические черты первичного альдостеронизма проявились еще в раннем детстве. У этих больных аденома отсутствовала, а была обнаружена двусторонняя гиперплазия коры надпочечников. Особенностью клинического течения является злокачественно протекающая гипертония с отеком соска зрительного нерва и резко выраженные жажда и полиурия. Мышечная слабость не является главной жалобой этих больных. Причина заболевания, по мнению Conn, заключается в генетическом дефекте контрольной системы секреции альдостерона.

Этот дефект находится в какой-то связи с нарушениями центральной нервной системы. Это заболевание Conn выделяет как особый вид, так называемый конгенитальный гиперальдостеронизм, который он относит все же к первичному альдостеронизму. Conn различает ранние и поздние формы конгенитального альдостеронизма в зависимости от возраста больных. Субтотальное или тотальное удаление надпочечников приводило у 55% больных к выздоровлению и в 33% к улучшению состояния. Но в группе более тяжелых больных (возраст 25-54 года) после удаления надпочечников, хотя и устранялись нарушения электролитного обмена, высокая гипертония оставалась.

Wolff высказывает по поводу этого заболевания иной взгляд. Он считает, что конгенитальный альдостеронизм относится, очевидно, к вторичному альдостеронизму и что первичный дефект при нем следует искать в нарушении функции юкстагломерулярного аппарата почек. В подтверждение своего взгляда Wolff указывает на отличие клинической симптоматики конгенитального альдостеронизма - наклонность к гипонатриемии и злокачественно протекающая гипертония, признаки, характеризующие, по современным данным, чрезмерную активность системы ренин - ангиотензин - альдостерон.

Статьи по теме:

 

Иногда бывает трудно дифференцировать конгенитальный альдостеронизм от заболевания, в основе которого лежит гиперплазия юкстагломерулярного аппарата почек. При этом последнем заболевании имеется повышенное содержание альдостерона в крови и, следовательно, все симптомы, присущие первичному альдостеронизму, однако вызванные повышенной продукцией ренина. Ошибка диагностики в данном случае может привести к неправильному решению применить в качестве лечебного мероприятия адреналэктомию. Между тем, удаление надпочечников при гиперплазии юкстагломерулярного аппарата вызывает дальнейшее нарастание гиперплазии этого аппарата и, следовательно, ухудшение состояния больного.





Интересное