О медицине профессионально и просто!
F-med.ru - это подробное и доступное описание болезней и методов их лечения
Медицина для всех
Поиск на F-med.ru



Основные разделы



Это интересно


Клиническая картина акромегалии

Акромегалия является наиболее часто встречающимся заболеванием передней доли гипофиза. Вследствие медленного течения заболевания представляется затруднительным судить об истинном распространении акромегалии. В Кливлендской клинике выявили 1 случай заболевания на 5850 первичных больных. Полагают, что акромегалия встречается одинаково часто у мужчин и у женщин. Однако среди 145 больных, прошедших через клинику Всесоюзного института экспериментальной эндокринологии, было 95 женщин. В группе больных, наблюдавшихся группой врачей, женщины составляли 61%.

Акромегалия чаще возникает в зрелом возрасте - после 30 лет, на наблюдается и у более молодых и старых людей. По вопросу о том, может ли развиваться акромегалия у детей и подростков до полового созревания, мнения различных авторов расходятся. Эозинофильные аденомы гипофиза у детей вообще бывают очень редко, и если они появляются в возрасте до окостенения эпифизарных хрящей, они вызывают не акромегалию, а гигантизм. Однако, приводится описание ребенка 9 лет 4 месяцев, у которого была эозинофильная аденома гипофиза и, наряду с симптомами гигантизма, наблюдались симптомы акромегалии - непропорциональный рост скелета с увеличением размеров нижней челюсти, утолщение мягких тканей. Подобные случаи заболевания у детей приводят и другие авторы. Иногда заболевание, начавшееся в детстве, вначале проявляется гигантизмом,а в более позднем возрасте выявляются признаки акромегалии.

Больные акромегалией предъявляют разнообразные жалобы. Часта бывают головные боли,: по данным - у 87% больных. Головные боли могут быть легкими, преходящими, но иногда они постоянные и очень сильные. Наиболее частая локализация их - лобные и височные области. Связывают упорные головные боли при акромегалии с давлением опухоли на диафрагму турецкого седла. Наблюдали больных, жаловавшихся на сильные головные боли при отсутствии явных признаков опухоли, а также после удаления аденомы гипофиза.

Нередко сравнительно рано появляются парестезии и жгучие боли в руках. У некоторых больных боли в руках являются первым симптомом, заставляющим обратиться к врачу.

В связи с развивающимся остеоартрозом бывают боли в суставах, в пояснице.

Изменение внешнего облика больных вследствие медленного развития заболевания нередко отмечается больными и их окружающими очень поздно. Чаще больные обращают внимание на рост конечностей, в частности замечают необходимость увеличения размера обуви.

Часто первым симптомом заболевания, заставляющим больную обратиться к врачу, является нарушение менструального цикла у женщин.

В более поздних стадиях заболевания больные жалуются на мышечную, слабость, утомляемость.

Ряд субъективных нарушений может появиться в связи со сдавленней опухолью окружающих тканей - нарушение зрения, светобоязнь, двоение в глазах, потеря обоняния, шум в ушах, головокружения.

Больные нередко делаются невротичными, тревожными, несколько депрессивными.

При объективном исследовании обращает на себя внимание очень характерное изменение лица. Рост костей черепа при акромегалии происходит неравномерно. Особенно значительно увеличиваются размеры нижней челюсти, которая делается массивной, выступающей вперед (прогнатизм).

Увеличивается угол между горизонтальной и восходящей ветвями нижней челюсти. Изменяется прикус - зубы нижней челюсти выступают впереди верхних; увеличивается пространство между зубами. Сильно увеличиваются кости носа, скуловые и надбровные дуги. Глаза обычно расположены глубоко под гипертрофированными надбровными дугами. Лишь у некоторых больных наблюдается экзофтальм. Часто увеличиваются уши, язык. Разрастание и пастозность мягких тканей в сочетании с изменением лицевого скелета создают характерный облик больного акромегалией ( см.рис.).Акромегалия.   Больная 64 года.

При этом в значительной степени нивелируются индивидуальные черты, и больные акромегалией поразительно похожи друг на друга.

Размеры мозговой части черепа также увеличиваются, происходит разрастание затылочного бугра, в результате чего увеличивается окружность головы.

Кожа у больных акромегалией обычно утолщена, образует складки, особенно на лице и иногда - на волосистой части головы. Нередко бывает повышенная пигментация кожи, а также влажность и сальность ее вследствие гипертрофии сальных и потовых желез. Поры часто расширены. Однако у части больных кожа нормальной влажности или сухая. Волосы на голове утолщены. Нередко у женщин появляется гипертрихоз - растительность на лице и на теле; отмечается также усиление растительности на теле у мужчин. Гипертрихоз зависит либо от повышения выработки андрогенов корой надпочечников, либо связан с прямым действием гормона роста на волосяные клубочки. В более поздних стадиях заболевания наблюдается выпадение волос на голове.

Подкожная жировая клетчатка утолщается в связи с развитием соединительной ткани. Ожирения при акромегалии, как правило, не бывает.

В начальных стадиях заболевания нередко отмечается гипертрофия скелетной мускулатуры и повышение мышечной силы. В дальнейшем часто развивается мышечная слабость в связи с дегенеративными и атрофическими изменениями в мышцах. Увеличение стоп у больной акро¬мегалией.

При акромегалии наступают характерные изменения скелета. Об изменениях скелета черепа указано выше. Диспропорциональный рост происходит также и в других костях.

В позвонках усиленный периостальный рост происходит в особенности по их передним поверхностям. Часто развивается кифоз в грудном отделе позвоночника и лордоз - в поясничном отделе. Ребра утолщаются и удлиняются. Грудная клетка приобретает бочкообразную форму, объем ее увеличивается; отмечается выступание реберных дуг. Утолщаются ключицы и грудина.

Утолщаются длинные кости конечностей, однако наиболее характерные изменения происходят с кистями рук и стопами ( см.рис).

Кисти делаются широкими, пальцы утолщаются как за счет периостального роста костей, так и за счет утолщения мягких тканей. Особенно обращает на себя внимание утолщение ногтевых фаланг, придающее пальцам характерную цилиндрическую форму. Значительно утолщаются пяточные кости. Изменения со стороны скелета отчетливо выявляются при рентгенологическом исследовании. Часто наблюдается увеличение размеров турецкого седла и деструкция его стенок.

Кроме изменений формы и размеров турецкого седла, на рентгенограммах черепа выявляются и другие характерные признаки акромегалии - увеличение размеров черепа, утолщение костей его свода и их наружных выступов, повышение пневматизации придаточных полостей носа, в особенности лобных и клиновидных. Бросается в глаза также увеличение и деформация нижней челюсти ( см.рис). Рентгенограмма	черепа больной  акромегалией. Увеличение размеров турецкого седла, утол¬щение костей свода черепа,     прогнатизм.

 

Очень характерные рентгенологические изменения наблюдаются в позвоночнике. Вследствие новообразования костей - в особенности по передней поверхности позвонков - на боковых рентгенограммах позвоночника отмечается исчезновение «талии» в вентральных отделах тел грудных позвонков, наличие двойного или множественного контура, отражающего напла стование вновь образованной кости на старую. Наблюдаются также мощные клювовидные выступы, поствертебральные артрозы, раннее окостенение реберных хрящей ( см.рис.).

Кости кистей и стоп утолщены, больше всего фаланги и в особенности их головки и основания; на их боковых поверхностях иногда имеются шипы. Отмечается утолщение длинных трубчатых костей, в особенности их эпифизов, структура которых может быть перестроена. Выступы, бугры, места прикрепления мышц и сухожилий «подчеркнуты».

Нередко происходит деформация суставов, образуется cubitus valgus и genu valgum .

Вследствие утолщения хрящей гортани и голосовых связок голос делается низким.

Рентгенограмма позвоночника больной акромегалией. Видна   многоконтурность   передних отделов тел   позвонков.Увеличение размеров сердца нередко можно выявить только с помощью специального рентгенологического исследования (ортокардиографии), так как вследствие одновременного увеличения объема грудной клетки перкуторно границы сердечной тупости по отношению к обычным ориентирам могут быть нормальными. В поздних стадиях заболевания, в связи с дистрофическими изменениями в миокарде, может развиться сердечная недостаточность. Данные об изменении артериального давления у больных акромегалией противоречивы. Одной группой исследователей наблюдалось повышение артериального дав­ления только у одного больного акромегалией из 28, в то время как у другой группы - у 34 больных из 101.

Вследствие деформации грудной клетки и уменьшения вентиляции ле­ких в связи с понижением подвижности ребер часто развивается эмфизема легких, бронхит.

Увеличение размеров печени нечасто обнаруживается пальпаторно, так как она остается скрытой за удлиненными и утолщенными ребрами.

Почки не только увеличиваются в размерах, но и происходит повышение их функции.

Картина крови обычно нормальная, иногда наблюдается анемия, эозинофилия и моноцитоз.

Увеличение щитовидной железы - диффузные или узловые зобы - наблюдаются у 25% больных акромегалией. Ввиду того, что у 50-70% больных основной обмен повышен, высказывалось предположение о значительной частоте у них тиреотоксикоза. Однако гистологическая картина зоба обычно не указывает на повышение гормональной активности щитовидной железы, захват радиоактивного йода щитовидной железой и уровень йода, связанного с белками плазмы, у большинства больных нормальный. Это дает основание считать, что в большинстве случаев повышение основного обмена при акромегалии связано с прямым калоригенным действием соматотропного гормона. Гиперплазия щитовидной железы при этом может быть связана со стимулирующим рост действием соматотропина. Однако у некоторых больных развивается тиреотоксикоз, который поддается обычной антитиреоидной терапии так же, как токсический зоб у больных без акромегалии.

Статьи по теме:

 

В поздних стадиях заболевания в связи с деструкцией аденогипофиза, приводящей к понижению продукции тиреотропного гормона, иногда развивается гипотиреоз.

Околощитовидные железы увеличиваются в размерах; наблюдалось развитие аденом околощитовидных желез. Нередко повышается содержание кальция в крови. Однако часто одновременно повышается и уровень фосфора. У мужчин иногда наблюдается гинекомастия, у женщин - патологическая лактация.

При акромегалии часто бывает нарушение углеводного обмена. Патологические сахарные кривые, указывающие на понижение толерантности к углеводам, наблюдались у 25% больных, у 1/3 больных, у 27 из 145 больных. У половины больных с нарушением углеводного обмена наблюдали явный сахарный диабет. По-видимому, сахарный диабет у больных акромегалией связан с сахароповышающим действием гормона роста, но развивается только у тех больных, у которых имеется предсуществовавшая неполноценность инсулярного аппарата. Наблюдается и повышение инсулинной активности крови у больных акромегалией. Сахарный диабет у больных акромегалией нередко бывает легким или средней тяжести, однако наблюдаются и тяжелые инсулинорезистентные формы со склонностью к кетозу. При успешном лечении акромегалии лучевой терапией или после удаления эозинофильно-клеточной аденомы гипофиза наблюдается улучшение течения сахарного диабета вплоть до полного его. Появление сахарного диабета или его утяжеление у больных акромегалией является одним из признаков прогрессирования основного заболевания.

До последнего времени преобладало мнение, что, несмотря на увеличение веса надпочечников у больных акромегалией, функция их изменяется мало. Выделение 17-кетостероидов обычно не повышено, повышение продукции 17-оксикортикостероидов наблюдается лишь у отдельных больных. Эти клинические наблюдения согласуются с экспериментальными исследованиями, которые показали, что гормон роста не влияет на количественный и качественный состав кортикостероидов, выделяемых в кровь корой надпочечников и не изменяет их чувствительности к АКТГ. Однако появились сообщения о ненормально большом повышении экскреции 17-кетостероидов (но не 17-оксикортикостероидов) у больных акромегалией после введения им АКТГ наблюдали у больных акромегалией повышение скорости секреции кортизола, и связывают отсутствие у них симптомов гиперкортицизма с ускорением метаболизма кортизола в гипертрофированной печени.

В поздних стадиях заболевания может развиться гипокортицизм в связи с недостаточной продукцией АКТГ.

При акромегалии обычно рано наступает нарушение и понижение функции половых желез у женщин, проявляющееся нарушением менструального цикла. У мужчин в начале заболевания иногда бывает повышение libido и потенции, в дальнейшем часто развивается импотенция. Беременность у больных акромегалией наступает редко даже при сохраненном менструальном цикле. У мужчин количество сперматозоидов и их подвижность снижены, при биопсии яичек обнаруживается гипоплазия сперматогенных элементов.





Интересное