О медицине профессионально и просто!
F-med.ru - это подробное и доступное описание болезней и методов их лечения
Медицина для всех
Поиск на F-med.ru



Основные разделы



Это интересно


Недостаточность передней доли гипофиза, возникшая в детском возрасте. Гипофизарный нанизм, гипофизарная микросомия

  Гипофизарная карликовость

Гипофизарная карликовость – заболевание, проявляющееся малым ростом и отсутствием полового созревания вследствие недостаточной продукции в передней доле гипофиза соматотропного и гонадотропных гормонов.

Этиология гипофизарной карликовости

Причиной недостаточности передней доли гипофиза в детском возрасте, как и у взрослых, может быть повреждение диэнцефало-гипофизарной области опухолью (краниофарингеомой, хромофобной аденомой, глиомой), инфекционным процессом, инфекционной и неинфекционной гранулемой (гуммой, ксантаматозом), травмой. Однако лишь у небольшого количества больных гипофизарной карликовостью удается выявить патологический процесс, явившийся причиной недостаточной продукции гипофизарных гормонов. Можно предположить, что у тех больных, у которых не удается установить патологический процесс, приведший к недостаточности передней доли гипофиза, причина заболевания состоит не в повреждении самого гипофиза, а в поражении диэнцефальной области, например энцефалитом.

Патогенез гипофизарной карликовости

В основе патогенеза гипофизарной карликовости лежит недостаточность продукции соматотропного гормона. Однако, оценивая значение передней доли гипофиза в регуляции роста, необходимо учитывать, что стимулирующее влияние на рост оказывают и гормоны других желез внутренней секреции, деятельность которых находится в зависимости от тройных гормонов аденогипофиза, щитовидной железы, половых желез и коры надпочечников (андрогены).

Большое содержание гормона роста обнаруживается уже в пупочной крови новорожденных, и его количество остается значительным в первые 8 недель жизни. Клинически отставание в росте у гипофизарных карликов нередко делается заметным лишь в возрасте старше 1-3 лет. Это позволило высказать предположение, что рост в раннем детстве может не зависеть от гормона роста, но происходит в значительной степени как результат внутренней тенденции к росту тканей.

В понятие «гипофизарная карликовость» вкладывается представление о задержке роста, связанной в основном с недостаточностью продукции гормона роста. Однако можно предполагать, что по крайней мере у части больных в патогенезе заболевания имеет значение также явная или скрытая недостаточность продукции тиреотропного, адренокортикотропного и гонадотропных гормонов.

Патологическая анатомия гипофизарной карликовости

При морфологическом исследовании в ряде случаев выявляются анатомические изменения, связанные с процессом, который вызвал разрушение передней доли гипофиза - опухоль, гранулемы, воспалительный процесс, кровоизлияние. Однако во многих случаях удается обнаружить только гипоплазию гипофиза; в отдельных наблюдениях анатомические изменения в гипофизе и гипоталамусе вовсе отсутствуют.

Щитовидная железа, половые железы и надпочечники гипопластичны или находятся в состоянии атрофии.

Внутренние органы уменьшены в размерах в соответствии с общей задержкой роста.

При рентгеновском исследовании выявляется задержка созревания скелета.

Клиническая картина гипофизарной карликовости

Большинство больных гипофизарной карликовостью рождаются с малым ростом и весом, и отставание в росте отмечается у них уже в первые годы жизни. Однако некоторые больные рождаются с нормальным весом, и отставание в росте делается у них заметным лишь после 1-4 лет жизни.

Строение тела гипофизарных карликов пропорциональное, но сохраняет пропорции, свойственные детскому возрасту - преобладание длины туловища над длиной конечностей. Степень задержки роста бывает различной. Принято считать карликовым рост менее 130 см. Высота гипофизарных карликов нередко бывает значительно меньшей, не достигающей 100 см.

Гипофизарная карликовость.     Больной 16 лет. Рост 118 см.В детском возрасте кожа обычно тонкая, нежная, однако у более старших детей и у взрослых гипофизарных карликов кожа обычно бледная, желтоватая, сухая, дряблая и морщинистая. Волосы на голове тонкие. Борода и усы у взрослых карликов-мужчин, а также растительность на теле у больных обоего пола отсутствуют.

Развитие подкожной жировой клетчатки в детстве обычно слабое, и вес тела соответствует росту или снижен. В более старшем возрасте нередко бывает умеренный избыток веса (см.рис) При одновременном повреждении гипофиза и гипоталамуса, может развиться ожирение.

Мышечная система развита слабо, мышечная сила понижена.

Кости тонкие и относительно короткие, череп сохраняет детские пропорции. Наблюдается прогрессирующее отставание созревания скелета - «костного» возраста от «паспортного».

Сердце, легкие, пищеварительные органы малых размеров, но признаки нарушения их функции обычно отсутствуют. Артериальное давление часто снижено, имеется тенденция к брадикардии. Психическое развитие гипофизарных карликов нормальное. Однако на их психику накладывает отпечаток то обстоятельство, что вследствие малого роста в детстве они играют с детьми младшего возраста, встречают покровительственное отношение со стороны окружающих как в детском возрасте, так и в последующей жизни. Поэтому психика гипофизарных карликов сохраняет черты инфантильности.

Половая система резко недоразвита. Размеры наружных половых органов у мужчин остаются такими, как у детей соответствующего роста, иногда бывает неспущение яичек - крипторхизм. Внутренние половые органы у женщин резко гипопластичны. Вторичные половые признаки и менструации отсутствуют. Голос остается высоким, детским.

Несмотря на то, что продукция тиреотропного и адренокортикотропного гормонов у гипофизарных карликов обычно понижена, клинические проявления гипотиреоза и недостаточности коры надпочечников чаще выражены слабо или отсутствуют, и у ряда больных они могут быть выявлены только с помощью специальных гормональных исследований.

Недостаточность щитовидной железы клинически проявляется у некоторых больных брадикардией и сухостью кожи, надпочечниковая недостаточность - гипотонией и понижением резистентности к инфекциям и травмам.

Статьи по теме:

 

Выделение 17-кетостероидов мочой и уровень йода, связанного с белками крови и захват радиоактивного йода щитовидной железой обычно находятся на нижней границе нормы или ниже ее. Недостаточность коры надпочечников в связи с уменьшением выработки АКТГ у многих больных проявляется понижением толерантности к водной нагрузке. Исследование адренокортикотропных резервов гипофиза, произведенное у 13 гипопитуитарных карликов Aarskog с сотр. (1965), выявило у 10 из них пониженную реакцию на введение SU-4885. Однако у 12 из 13 больных наблюдалось повышение уровня 17-оксикортикостероидов в крови и увеличение экскреции их мочой после введения пирогенов. Эти данные показывают, что, хотя способность диэнцефало-гипофизарной системы этих больных реагировать повышением продукции АКТГ на снижение кортизола в крови уменьшена, у них обычно сохраняются достаточные адренокортикотропные резервы для обеспечения реакции стресс.

При повреждении диэнцефальной области у некоторых больных развиваются симптомы несахарного диабета.

Наряду с симптомами, связанными с гормональной недостаточностью, у больных гипофизарной карликовостью, у которых заболевание связано с опухолью или воспалительным процессом в диэнцефало-гипофизарной области, бывают головные боли вследствие повышения внутричерепного давления и битемпоральное сужение полей зрения из-за давления на перекрест зрительных нервов.

У гипофизарных карликов часто бывает гиперхолестеринемия. В группе больных, из 26 человек у 18 холестерин крови был выше 300 мг. В некоторых случаях бывает гипогликемия натощак, повышение чувствительности к инсулину.





Интересное