Основные разделы

Это интересно

Диагноз и дифференциальный диагноз акромегалии

В далеко зашедшей стадии заболевания, когда больной приобретает очень характерный облик, диагностика заболевания не представляет трудностей, в особенности если сам больной указывает на увеличение размеров конечностей, головы и т. п. В начале заболевания, когда обезображивание больных еще не зашло далеко, и больные обращаются с жалобами на головные боли, нарушение менструального цикла или боли в руках и др., для установления правильного диагноза необходимо тщательное и целенаправленное обследование. При длительном медленном развитии заболевания больные часто не замечают постепенного изменения черт лица и утверждают, что они «всегда были такими». В этих случаях большую помощь может оказать просмотр фотографий больных за ряд лет, иногда позволяющий уточнить время начала болезни.

В диагностике заболевания, помимо типичных субъективных и объективных признаков болезни, приведенных выше, первостепенное значение имеет рентгенологическое исследование, дающее представление о костных изменениях. Наиболее показательным является увеличение размеров турецкого седла и деструкция его стенок, позволяющая не только установить наличие опухоли и ее размеры, но и выявляющая данные о направлении роста опухоли. Отсутствие изменений турецкого седла не исключает наличие небольшой аденомы гипофиза и акромегалии. Увеличение турецкого седла при акромегалии по сборной статистике выявляется у 80-93% больных, среди 145 больных, - у 137, а по другим данным только у 68% больных.

Большое диагностическое значение имеют также другие рентгенологические признаки акромегалии, в частности изменения позвоночника.

Так же, как и в диагностике гормонально неактивных опухолей гипофиза, при диагностике акромегалии очень большое значение имеет офтальмологическое исследование, в особенности динамическое наблюдение за изменением полей зрения. Выявилось битемпоральную гемианопсию у половины больных акромегалией.

Биохимические и гормональные исследования играют малую роль в диагностике акромегалии. Известное значение в диагностике акромегалии в активной фазе имеет определение гормона роста в крови и некоторые биохимические показатели.

В ранней стадии акромегалии, когда у больных нарушается функция половых желез (аменорея у женщин), появляются головные боли, а постепенно происходящие изменения внешности не замечаются ни самими больными, ни их окружающими, может возникнуть необходимость в дифференциальном диагнозе акромегалии и гормонально неактивной хромофобной аденомы гипофиза. Сравнение фотографий больных за ряд лет и наличие характерных для акромегалии изменений скелета, выявляемых рентгенологически, позволяют установить правильный диагноз.

Отличить акромегалию от болезни Педжета, нередко обезображивающей больных, позволяет отсутствие при последнем заболевании изменений мягких тканей, наличие при нем изменений только в отдельных костях с характерной перестройкой костной структуры.

В отдельных случаях может возникнуть необходимость дифференциального диагноза акромегалии и так называемого пахидермо-периостоза. Это редкое заболевание встречается у молодых мужчин и проявляется резким утолщением пальцев, увеличением конечностей и утолщением кожи, в особенности на лице, гипертрофией сальных и потовых желез. При пахидермо-периостозе отсутствуют изменения в костях черепа.

Если установление диагноза акромегалии обычно не представляет значительных трудностей, то решение вопроса об активности процесса иногда сложно. В связи с тем, что заболеванию часто свойственно длительное многолетнее течение, на протяжении сравнительно небольшого отрезка времени не всегда удается установить, происходит ли прогрессирующий рост конечностей и других частей тела, а также прогрессирует ли рост опухоли. В этом отношении особенно большое значение имеет систематическое наблюдение за изменением полей зрения.

Показателем активности акромегалии является появление головных болей у тех больных, у которых они ранее отсутствовали или прекратились после проведенного лечения, а также утяжеление метаболических нарушений, в частности развитие сахарного диабета или его утяжеление.

На активную фазу акромегалии указывает также повышение содержания неорганического фосфора в сыворотке крови вследствие деминерализации костей .

В последние годы предложена методика, позволяющая с помощью катетеризации art. brachialis и вен предплечья выявить изменение тканевого метаболизма. В активной фазе акромегалии наблюдается больший захват кислорода тканями, уменьшение артерио-венозной разницы в содержании свободных жирных кислот, уменьшение реакции на внутриартериалное введение инсулина.

Новые перспективы в диагностике акромегалии открывают разработанные в последние годы высокочувствительные иммунологические методы определения гормона роста в крови) Установлено, что у больных акромегалией в активной фазе содержание соматотропного гормона в крови значительно повышено, тогда как в период ремиссии оно может быть нормальным. После эффективной рентгенотерапии уровень соматотропного гормона в крови снижается.

Течение и прогноз

Акромегалия чаще имеет медленное постепенно прогрессирующее течение. При этом заболевание может протекать длительно - до 50 лет. Ряд авторов указывают на то, что при акромегалии могут наступать спонтанные ремиссии. Рост эозинофильной аденомы при этом иногда продолжается, но отсутствуют признаки роста тела.

Реже встречаются формы акромегалии, прогрессирующие сравнительно быстро, и приводящие к гибели больных в течение 3-5 лет от начала заболевания. Такие формы чаще обусловлены наличием «атипичных» аденом или очень редких злокачественных опухолей адено-гипофиза.

В поздних стадиях заболевания, когда в связи со сдавлением опухолью аденогипофиза понижается продукция АКТГ и развивается гипокортицизм, больные делаются особенно чувствительными к интеркуррентным заболеваниям, в частности к инфекциям, которые могут явиться причиной смерти.

В некоторых случаях смерть наступает в связи с сердечной недостаточностью, развивающейся из-за дистрофических изменений в гипертрофированном миокарде.

Смерть больных может наступить в связи с некрозом опухоли или сдавлением ею жизненно важных центров головного мозга.

Интересное