О медицине профессионально и просто!
F-med.ru - это подробное и доступное описание болезней и методов их лечения
Медицина для всех
Поиск на F-med.ru



Основные разделы



Это интересно


Хромофобные аденомы гипофиза

Хромофобные аденомы гипофиза обычно не вырабатывают гормоны, хотя «реактивные» аденомы, возникающие после удаления надпочечников у больных синдромом Иценко - Кушинга, состоят из хромофобных клеток, содержащих значительное количество АКТГ. Обычно клинические проявления хромофобных аденом, достигающих иногда значительных размеров, связаны с давлением их на окружающие ткани. Давление опухоли на адено-гипофиз и атрофия железистых элементов последнего могут привести к недостаточности передней доли гипофиза, клинические проявления которой приведены в разделе «Недостаточность передней доли гипофиза». В редких случаях прорастание или сдавление опухолью гипоталамуса приводит к нарушению функции вегетативных центров, расположенных в этой области, что проявляется клинически развитием ожирения, несахарного диабета, нарушениями сна, терморегуляции, вазомоторными и трофическими нарушениями. Повреждение гипоталамических центров часто вызывает также вторичные нарушения деятельности эндокринных желез. Часто первым симптомом опухоли является нарушение менструального цикла вплоть до аменореи вследствие нарушения циклического выделения гонадотропных гормонов. Хромофобные аденомы, расположенные супраселлярно, могут привести к развитию синдрома персистирующей лактации с аменореей. Все эти симптомы могут сочетаться между собой в различных комбинациях в зависимости от локализации и размеров опухоли.

Повышение внутричерепного давления, давления на диафрагму турецкого седла и на прилежащие отделы твердой мозговой оболочки является причиной головных болей, значительно варьирующих по своей локализации и интенсивности. Головные боли могут быть связаны также с давлением на крупные сосуды.

Давление опухоли на перекрест зрительных нервов вызывает нарушения зрения - в первую очередь выпадение височных полей зрения - битемпоральную гемианопсию. Реже наблюдаются симптомы, связанные со сдавленней других черепномозговых нервов, - обонятельного, глазодвигательного, блокового и отводящего.

В связи со сдавлением опухолью или прорастанием ею сосудов заболевание может осложниться тромбозом и кровоизлиянием в переднюю долю гипофиза или в саму опухоль, что клинически проявляется усилением головных болей, ухудшением зрения, гипертермией, психической оглушенностью.

 

Диагносика аденомы гипофиза

Диагноз гормонально неактивных опухолей гипофиза основывается на клиническом и лабораторном выявлении недостаточности передней доли гипофиза или нарушений функции гипоталамических центров, а также симптомов, связанных с давлением опухоли на окружающие структуры.

Большое диагностическое значение имеет рентгенологическое исследование, позволяющее выявить деструкцию турецкого седла, обызвествления в области гипофиза. Рентгенограммы черепа позволяют установить размеры опухоли и направление ее роста. При оценке данных рентгеновского исследования необходимо учитывать, что размеры турецкого седла варьируют в значительных пределах, и форма его отличается значительной изменчивостью. Сагиттальный размер турецкого седла у взрослых колеблется от 9 до 15 мм, вертикальный размер - от 7 до 13 мм) (при фокусном расстоянии от анода рентгеновской трубки до пленки равном 60 см).

Очень большое значение в диагностике заболевания имеет офтальмологическое обследование, в особенности определение полей зрения на белую и цветные метки. Выпадение височных полей зрения (битемпоральная гемианопсия) свидетельствует о давлении опухоли на перекрест зрительных нервов. Цветовая периметрия нередко раньше выявляет начальные нарушения периферического зрения, чем обследование с применением белой метки. Динамическое исследование периметрии не только позволяет установить наличие аденомы гипофиза, но и помогает решить вопрос о том, происходит ли рост опухоли. Реже, чем сужение полей зрения при наличии опухоли гипофиза, отмечаются застойные явления в глазном дне и атрофия зрительных нервов.

Дифференциальный диагноз хромофобной аденомы гипофиза необходимо проводить в первую очередь с краниофарингеомой, которая при интраселлярном расположении может вызывать очень сходную клиническую картину, - гипопитуитаризм, расширение турецкого седла, битемпоральную гемианопсию. Краниофарингеомы чаще возникают в детском и юношеском возрасте, хотя встречаются и у взрослых. Ввиду того, что краниофарингеомы нередко располагаются не только внутри турецкого седла, но и экстраселлярно, при них чаще, чем при хромофобной аденоме гипофиза, наблюдаются вегетативные и трофические нарушения, связанные с повреждением гипоталамуса. На рентгенограммах черепа при краниофарингеомах часто - до 80% случаев - определяются тени кальцификации в области опухоли.

 

Клиническая картина аденомы гипофиза

Клиническая картина, близкая той, какая бывает при хромофобной аденоме гипофиза (гипопитуитаризм, деструкция турецкого седла, сужение полей зрения), может наблюдаться при аневризме внутренней сонной артерии; дифференциальному диагнозу в этих случаях помогает артериография.

Статьи по теме:

 

Лечение аденомы гипофиза

Основным видом консервативного лечения гормонально неактивных опухолей гипофиза является лучевая терапия - рентгенотерапия, телегамматерапия радиоактивным кобальтом или имплантация в опухоль радиоактивных золота или иттрия.

Рентгенотерапия проводится большими дозами - разовые дозы в начале лечения 50-100 р, повышаются постепенно до 150-250, на курс 4000-6000 р. В начале рентгенотерапии может наступить ухудшение общего состояния, усиление головных болей, ухудшение зрения в связи с набуханием ткани опухоли. В таких случаях целесообразно назначение дегидратирующей терапии - мочегонных, сернокислой магнезии внутримышечно, внутривенного введения гипертонических растворов глюкозы или хлористого натрия.

В случае очень резкого сужения полей зрения, когда даже небольшое набухание опухоли грозит необратимыми изменениями со стороны зрительных нервов, применение рентгенотерапии рискованно, и такое расположение опухоли является показанием для оперативного вмешательства.

При проведении рентгенотерапии имеется также опасность утяжеления или выявления скрытой недостаточности эндокринных желез, функция которых находится в зависимости от тропных гормонов передней доли гипофиза, в частности развитие недостаточности коры надпочечников, делающей необходимым применение заместительной стероидной терапии.

Редким осложнением рентгенотерапии является некроз опухоли или кровоизлияние в нее.

Хромофобные аденомы гипофиза часто резистентны к лучевой терапии. Показанием для оперативного лечения, помимо резкого сужения полей зрения, является прогрессирование заболевания несмотря на проведенную лучевую терапию. Учитывая возможность развития надпочечниковой недостаточности во время операции, удаление опухоли рекомендуется проводить на фоне лечения кортизоном по той же методике, как при оперативных вмешательствах у больных хронической недостаточностью коры.

Летальность при хирургическом лечении опухолей гипофиза составляет по различным статистикам от 4,2% до 19,1%. Более высокая летальность наблюдается при супраселлярном расположении опухоли, меньшая - при интраселлярном.

При неполном удалении опухоли возможны рецидивы ее. При невозможности полного удаления опухоли после операции проводятся противорецидивные курсы рентгенотерапии.

Течение, прогноз, трудоспособность

У части больных хромофобные аденомы гипофиза существуют много лет, у других - быстро прогрессируют, приводя к развитию эндокринных, вегетативных и трофических нарушений и симптомов, связанных со сдавлением окружающих тканей.

Наличие внутричерепной опухоли, даже медленно растущей, без явной гипофизарной недостаточности, нарушения зрения и симптомов сдавления гипоталамуса, является основанием для ограничения трудоспособности, в частности освобождения от работ, связанных с физической нагрузкой. Дальнейшее ограничение трудоспособности определяется наличием признаков гормональной недостаточности, нарушением зрения и симптомами нарушения функции гипоталамических центров.

Временная нетрудоспособность устанавливается на все время проведения рентгенотерапии.

Смерть больных может наступить вследствие гормональных нарушений, в частности надпочечниковой недостаточности, кровоизлияний в опухоль, сдавления жизненно важных центров головного мозга. Прогноз абсолютно неблагоприятен при наличии злокачественных опухолей диэнцефало-гипофизарной области.





Интересное