О медицине профессионально и просто!
F-med.ru - это подробное и доступное описание болезней и методов их лечения
Медицина для всех
Поиск на F-med.ru



Основные разделы



Это интересно


MACROGENITOSOMIA PRAECOX

этиология и патогенез

Macrogenitosomia praecox (от греч. makros - большой, лат. genitalia - половые органы и греч. soma,-тело) пинеального происхождения в большинстве случаев развивается при опухолях шишковидной железы. В литературе описано до 25 различных видов опухолей эпифиза, но наиболее часто встречается тератома или пинеалома. Термин «пинеалома» был предложен Krabbe для обозначения эмбриональной опухоли - тератомы, но в дальнейшем этим термином стали называть все опухоли эпифиза (хорионэпителиомы, глиомы, ганглионевромы, гемангиомы, саркомы и др.) независимо от их происхождения и гистологического строения. Этиология опухолевых процессов эпифиза, как и всех опухолей, пока неизвестна.

К преждевременному половому и соматическому развитию могут привести сифилитические гуммы и теберкуломы эпифиза.

В отношении патогенеза заболевания в литературе существуют различные взгляды. Так, Askanasy (цит. по И. Б. Хавину) считает, что активация роста и полового развития при эмбриональных опухолях эпифиза обусловлена не выпадением функции эпифиза, а специфическим биохимическим действием самой опухоли на организм. Точка зрения Askanasy не подтверждается клиническими и секционными наблюдениями, ибо macrogenitosomia ргаесох, как установлено, развивается не только при тератомах, но и опухолях совершенно иного происхождения и гистологической структуры. Развитие macrogenitosomia ргаесох при опухолях эпифиза вызывается не их специфическим действием на организм, а снижением или отсутствием функции шишковидной железы, подвергшейся деструкции. В пользу патогенетической роли гипофункции эпифиза в происхождении macrogenitosomia ргаесох и против специфического влияния опухолей на преждевременный рост и половое развитие говорят хотя и немногие, но очень убедительные наблюдения за детьми с врожденным недоразвитием шишковидной железы. Из описанных в литературе 9 случаев врожденной атрофии шишковидной железы в 8 наблюдалась macrogenitosomia ргаесох (Kitay nAltschule).

Возможность развития macrogenitosomia ргаесох при различных воспалительных и дегенеративных процессах в межуточном мозге, а также часто обнаруживаемые изменения в гипоталамусе при опухолях шишковидной железы дали основание некоторым авторам (Zondek; Bishop) утверждать, что преждевременное половое и физическое развитие не столько пинеального, сколько гипоталамического происхождения. Весь клинический синдром при этом развивается в результате разрушения или сдавления гипоталамуса, в частности центров, регулирующих функции передней доли гипофиза. Некоторые авторы совершенно отрицают какую бы то ни было роль шишковидной железы в возникновении macrogenitosomia ргаесох.

Указанные противоречия во взглядах по вопросу патогенетической роли шишковидной железы в возникновении преждевременного соматического и полового развития свидетельствуют о том, что еще нет достаточно четких представлений о сложных функциональных взаимоотношениях между эпифизом и межуточным мозгом. При выяснении этих взаимоотношений нельзя, по-видимому, не учитывать того факта, что эпифиз, как и гипофиз, является придатком мозга и составляет единую систему с межуточным мозгом, ядрам гипоталамической области которого в настоящее время приписывается секреторная функция. Вероятно, шишковидная железа во взаимосвязи с гипоталамусом оказывает в растущем организме тормозящее влияние на половое и соматическое развитие путем угнетения функции гипофиза в отношении выработки гонадотропного и соматотропного гормонов. Воспалительные и дегенеративные процессы в эпифизе или межуточном мозге, а равным образом поражение каждого из них в отдельности, могут снять этот «тормоз» и привести к развитию macrogenitosomia ргаесох.

Клиника. Опухоли шишковидной железы наблюдаются преимущественно у лиц мужского пола. По данным Kitay и Altschule, основанным на анализе 473 случаев опухолей шишковидной железы, описанных в литературе, 50% падает на возраст моложе 20 лет, причем у мальчиков опухоли эпифиза наблюдаются в 3 раза чаще, нежели у девочек. Клинические наблюдения показывают, что далеко не во всех случаях, даже у детей, опухоли эпифиза сопровождаются развитием macrogenitosomia ргаесох. Так, Bishop приводит данные литературы, касающиеся 56 детей с опухолью шишковидной железы. Из них преждевременное половое и физическое развитие наблюдалось только у 20 мальчиков и лишь у одной девочки (некоторые исследователи вообще сомневаются в возможности развития пинеального синдрома у девочек).

А. П. Бурлуцкий наблюдал признаки преждевременного полового и физического развития только у 5 из 17 детей с опухолью шишковидной железы.

Гипергенитализм пинеального происхождения у мальчиков проявляется в увеличении размеров полового члена, половых желез, раннем пробуждении полового чувства, появлении эрекций, эйякуляций (в эйякуляте обнаруживаются сперматозоиды). Одновременно появляются вторичные половые признаки: оволосение на лобке, под мышками, рост усов, бороды; изменяется голос (он становится низким, грубым). Наряду с симптомами гипергенитализма, наблюдается также преждевременное развитие мускулатуры и скелета. Из-за раннего закрытия эпифизарных линий высокого роста при пинеальном синдроме никогда не бывает. Нередко наблюдается резкое несоответствие между длиной туловища и конечностей: туловище длинное, а конечности короткие. Что касается умственного развития, то оно изменяется по-разному: у одних больных умственное развитие несколько опережает фактический возраст, у других - соответствует возрасту, а иногда, особенно при раннем появлении симптомов внутренней гидроцефалии, наблюдается задержка умственного развития. Детская психика в сочетании с преждевременным половым развитием отражается на характере больных детей, их поведении и без должного надзора дома и в школе может привести к печальным последствиям.

Как уже указывалось, у девочек гипергенитализм пинеального происхождения наблюдается чрезвычайно редко, а у взрослых людей обоих полов опухоли эпифиза обычно не только не сопровождаются усилением деятельности половых желез, но часто вызывают их гипофункцию: у женщин развивается аменорея, а у мужчин - ослабление libido и инволюция яичек.

Как известно, преждевременное половое и физическое развитие могут вызывать различные по происхождению и гистологическому строению опухоли шишковидной железы.

macrogenitosomia praecox у мальчика

macrogenitosomia praecox у мальчика 9 лет (справа), слева - здоровый мальчик того же возраста и вид сзади.

macrogenitosomia praecox у мальчика
Рентгенограмма костей предплечья и кистей здорового мальчика 9 лет
macrogenitosomia praecox у мальчика

Рентгенограмма костей предплечья и кистей больного macrogenitosomia praecox . Раннее закрытие эпифизов пястных костей, фаланг пальцев и эпифизарных зон костей предплечья.

Определить их характер по клиническим проявлениям заболевания не всегда представляется возможным. В этом отношении имеет определенное значение быстрота развития мозговых симптомов опухоли эпифиза. При доброкачественных опухолях эпифиза мозговые симптомы развиваются медленно, им обычно предшествуют эндокринные (гипергенитализм) проявления заболевания; напротив, при злокачественных опухолях они развиваются быстро. Характер мозговых симптомов, быстрота их развития зависят также от направления роста опухоли, степени повреждения соседних участков мозга, нарушения ликвородинамики и кровообращения.

Эпифизарные опухоли могут симулировать энцефалит, опухоль III желудочка, опухоли мозжечка и моста.

Одним из ранних проявлений опухолей шишковидной железы являются симптомы, обусловленные повышением внутричерепного давления. Следует, однако, отметить, что у детей признаки повышенного внутричерепного давления могут появиться поздно, что зависит от незаращения костных швов и особенностей ликвородинамики. Повышение внутричерепного давления проявляется головными болями, локализующимися в затылочной или теменных областях (иногда боли носят разлитой характер), и рвотой. К общемозговым симптомам относятся и застойные соски. Последствием застойных сосков может быть вторичная атрофия зрительных нервов с прогрессирующим падением зрения, вплоть до полной слепоты.

Статьи по теме:

 

Повышение внутричерепного давления при опухолях эпифиза чаще всего развивается вследствие сдавления сильвиева водопровода. При прорастании или сдавлении опухолью среднего мозга выявляются симптомы поражения четверохолмия: вначале возникает вертикальный нистагм и паралич взора кверху (синдром Парино), затем развиваются параличи глазных мышц, нарушение слуха. Прорастание опухоли в мозжечок обычно сопровождается нарушением походки, расстройством координации движений (атаксия), появлением нистагма, интенционным дрожанием, скандированной речью, снижением тонуса мышц и угасанием сухожильных рефлексов.

Иногда при опухолях шишковидной железы развиваются симптомы, свидетельствующие о вовлечении в процесс гипоталамической области. Известно, что гипоталамическая область связана с многочисленными афферентными и эфферентными путями с различными отделами головного мозга, в ней локализуются высшие вегетативные центры, регулирующие обмен веществ в организме, не исключается и нейросекреторная функция гипоталамуса.

Наблюдающийся при опухолях эпифиза несахарный диабет ставят в связь с механическим воздействием опухоли на систему гипоталамус - нейрогипофиз. Bing, основываясь на собственных наблюдениях и данных литературы, показал, что при опухолях эпифиза на секции часто обнаруживаются изменения в окружающих эпифиз тканях, особенно в диэнцефальной области. При жизни у таких больных, наряду с другими симптомами, наблюдаются полидипсия, полифагия, полиурия, сонливость и другие признаки, свойственные поражению межуточного мозга. Некоторые авторы особое значение придают при этом вовлечению в процесс серого бугра.

По-видимому, с поражением межуточного мозга следует связать наблюдающиеся иногда при опухолях эпифиза нарушения жирового обмена (ожирение), дыхания и артериального давления. В тех случаях, когда пинеальный синдром развивается вследствие перенесенного энцефалита, выявляются те или иные очаговые церебральные симптомы, свойственные этому заболеванию.





Интересное