О медицине профессионально и просто!
F-med.ru - это подробное и доступное описание болезней и методов их лечения
Медицина для всех
Поиск на F-med.ru



Основные разделы



Это интересно


Феохромоцитомы

Опухоли, вырабатывающие катехоламины, могут происходить из мозгового вещества надпочечников и из экстраадреналовой хромаффиновой ткани. Для обозначения опухолей из параганглиев существовал термин «параганглиома», однако в настоящее время принято объединять гормонально активные опухоли хромаффиновой ткани под названием феохромоцитом с указанием на их происхождение - надпочечниковое или вненадпочечниковое.

Этиология

Вопрос об этиологии опухолей хромаффиновой ткани является частью общей проблемы происхождения опухолей.

Имеются данные о генетической предрасположенности к развитию феохромоцитом. При этом опухоли, развившиеся у людей, у которых среди родственников имеются больные феохромоцитомой, чаще бывают двусторонними или множественными, и заболевание имеет тенденцию к более раннему развитию.

Экспериментальные исследования указывают на возможную роль в происхождении феохромоцитом нарушения гормонального равновесия. Феохромоцитомы были получены у крыс и морских свинок при введении им соматотропного гормона и эстрогенов.

Патогенез

Патогенез болезненных проявлений опухоли определяется действием катехоламинов - адреналина и норадреналина, в избыточном количестве поступающих в кровь из феохромоцитомы. В зависимости от преобладания в секретируемых опухолью гормонах адреналина или норадреналина проявления заболевания могут быть несколько различными в соответствии с особенностями биологического действия этих веществ.

Наличие кризов, свойственных феохромоцитоме, и, в частности появление кризов после психических травм, делает вероятным значение центральной нервной системы в их происхождении.

Патологическая анатомия

Феохромоцитомы бывают доброкачественные и злокачественные.

Злокачественные феохромоцитомы по данным большинства статистик составляют около 10% этих опухолей. Однако, принимая за критерий злокачественности наличие гормонально активных метастазов, злокачественные опухоли мозгового вещества надпочечников встречаются реже, составляя 2,8% феохромоцитом у взрослых и 2,4% - у детей.

При двухстороннем или экстраадреналовом расположении феохромоцитомы чаще бывают злокачественными, чем в случаях роста опухоли из одного надпочечника.

Феохромоцитомы обычно развиваются из мозгового слоя надпочечников, поражая один надпочечник, однако около 10% опухолей - двухсторонние или множественные. В 5-10% случаев опухоль развивается из параганглиев или симпатических ганглиев и располагается по ходу крупных сосудов брюшной полости, в области симпатических ганглиев. Редко описывается внутригрудная локализация феохромоцитомы, расположение ее в мягких тканях шеи, мочевом пузыре. Экстраадреналовое расположение опухоли и множественность поражения чаще бывает у детей и у лиц с семейным предрасположением к заболеванию.

Размеры феохромоцитом чаще 1-15 см, вес - от 1 до 75 г. Иногда встречаются большие опухоли весом до 3600 г. Доброкачественные феохромоцитомы заключены в капсулу, имеют солидное или кистозное строение. Консистенция опухоли обычно мягкая. Характерно наличие большого количества очагов кровоизлияний и некрозов. Кистозные опухоли имеют геморрагическое содержимое. Опухоль обильно васкуляризирована.

Феохромоцитома построена главным образом из крупных полигональных клеток. Часть из них при фиксации солями хрома окрашивается в желто-коричневый цвет. Ядра клеток полиморфны. В цитоплазме клеток и вне их встречаются гиалиновые включения. Среди обычных опухолевых клеток наблюдаются крупные овоидные клетки с прозрачной цитоплазмой и хорошо окрашиваемым ядром, не дающие реакции с солями хрома.

Злокачественные феохромоцитомы характеризуются большим атипизмом клеток, прорастанием капсулы и кровеносных сосудов, метастазированием в лимфатические узлы, печень, кости, легкие.

Клиническая картина

Феохромоцитома - редкая опухоль. По сводным секционным статистикам частота этого заболевания составляет 3,6 случаев на 10 000 умерших. Среди больных, имеющих гипертонию, частота феохромоцитомы в 2-3 раза больше. Заболевание чаще встречается в зрелом возрасте, однако бывает и у детей и стариков. У детей чаще наблюдаются генетически обусловленные формы и, в отличие от взрослых, у которых не выявляется полового различия в частоте заболевания, бывают чаще у мальчиков.

Клинические проявления феохромоцитомы отличаются большим многообразием. Наиболее характерным проявлением заболевания является повышение артериального давления. Гипертония может быть постоянной или пароксизмальной. У некоторых больных наблюдаются кризы с повышением артериального давления на фоне постоянной гипертонии.

Кризы, свойственные феохромоцитоме, характеризуются, помимо значительного повышения систолического и диастолического давления, разнообразными нервно-вегетативными нарушениями - головными болями, потливостью, сердцебиением, учащением пульса, редко - брадикардией, побледнением или покраснением лица и губ, нервностью, возбуждением и чувством страха, тремором, тошнотой и рвотой, болями в груди, животе, поясничной области, парестезиями и болями в руках, нарушением зрения, гипертермией. Во время приступа иногда развивается коматозное состояние. Часто наблюдается одышка, набухание шейных вен и другие признаки сердечной недостаточности. Зрачки чаще расширены. У некоторых больных в связи с нарушением обменных процессов в миокарде во время криза наблюдается нарушение ритма сердечной деятельности - экстрасистолия, пароксизмальная тахикардия, нарушения проводимости. В момент приступа часто увеличивается количество лейкоцитов и эритроцитов, отмечается преходящая эозинофилия и лимфоцитоз. Уровень сахара в крови повышается, имеет место гликозурия. Повышается количество неэстерофицированных жирных кислот в крови. В моче - преходящая альбуминурия и цилиндрурия.

Все эти симптомы, за исключением гипертонии, которая всегда бывает в момент криза, не являются обязательными и могут сочетаться в различных комбинациях.

В начальном периоде болезни у некоторых больных кризы возникают редко - один раз в несколько месяцев и даже лет, учащаясь по мере прогрессирования болезни. Кризы могут провоцироваться эмоциональным возбуждением и физическим перенапряжением, обильным приемом пищи, сдавлением опухоли при ее пальпации. Продолжительность криза от нескольких минут до нескольких часов, редко - больше. После окончания криза часто бывает обильное мочеиспускание, отмечается резкая слабость.

Криз может осложниться кровоизлиянием в сетчатку, нарушением мозгового кровообращения, отеком легких и вести к летальному исходу.

Наряду с пароксизмальной или постоянной гипертонией, у больных феохромоцитомой имеется тенденция к резкому снижению артериального давления вплоть до коллапса в условиях стресса. Нередко отмечается выраженное снижение артериального давления при переходе из горизонтального положения в вертикальное.

Помимо сердечно-сосудистых и нервно-вегетативных проявлений, в связи с метаболическим действием катехоламинов у больных феохромоцитомой может развиться и ряд обменных нарушений. Гипергликемия и гликозурия могут наблюдаться и вне кризов, приводя к развитию стойкого сахарного диабета. У многих больных изменяется вес тела - чаще отмечается похудание, реже - ожирение.

В некоторых случаях имеются симптомы гиперфункции коры надпочечников - гипертрихоз, и, иногда, картина, близкая синдрому Иценко - Кушинга. Эти нарушения можно объяснить стимулирующим действием адреналина на продукцию АКТГ передней долей гипофиза.

У некоторых больных феохромоцитома протекает без выраженных клинических проявлений; однако она может явиться причиной внезапной смерти в условиях напряжения вследствие сосудистой неустойчивости или кровоизлияния в опухоль. При ретроспективном анализе у таких больных иногда удается установить наличие в прошлом микросимптоматики - слабости, головных болей, болей в поясничной области.

Статьи по теме:

 

Гормонально активные злокачественные феохромоцитомы (феохромобластомы) наряду с симптомами, связанными с повышенной выработкой опухолью катехоламинов, могут проявляться симптомами, вообще свойственными злокачественным опухолям - кахексией, лихорадкой, ускоренной РОЭ и различными патологическими изменениями в тех органах, куда произошло метастазирование.

Особенностью клинического течения феохромоцитом у детей является преобладание форм заболевания, текущих с постоянным повышением артериального давления и раннее развитие осложнений, связанных с гипертонией, в частности поражения сетчатки глаза.

К осложнениям феохромоцитомы относятся сосудистые нарушения, связанные с наличием гипертонии - увеличение размеров сердца, развитие недостаточности кровообращения, нефросклероза с нарушением функции почек, ретинопатии с экссудацией и кровоизлияниями. У больных феохромоцитомой часто наблюдается раннее развитие атеросклероза с поражением коронарных сосудов.





Интересное