О медицине профессионально и просто!
F-med.ru - это подробное и доступное описание болезней и методов их лечения
Медицина для всех
Поиск на F-med.ru
Заболевание впервые было описано Voelcker в 1894 г. Позднее появились сообщения о подобном заболевании, вызванном кровоизлиянием в надпочечники. Более полное описание клинической картины острой недостаточности надпочечников дал Waterhouse в 1911г. на основании собранных им из литературы 15 случаев, а также своего собственного наблюдения. В 1918 г. Friderichsen опубликовал обзор литературы по этому вопросу.
Острая недостаточность коры надпочечников встречается у лиц обоего пола с одинаковой частотой и может наблюдаться в любом возрасте, но преимущественно у новорожденных, детей и молодых людей.
Наиболее частой причиной синдрома Waterhouse Friderichsen считают кровоизлияния в оба надпочечника. У новорожденных массивные кровоизлияния в надпочечники могут наступить в результате травм при тяжелых продолжительных родах с асфиксией плода или наложением щипцов. Причиной двусторонних кровоизлияний в надпочечники новорожденных иногда является наследственный сифилис, а также токсикоз беременных и особенно эклампсия.
У детей и взрослых кровоизлияния в надпочечники бывают при инфекционных заболеваниях, главным образом при остром, молниеносном сепсисе, обусловленном чаще менингококком (65-70% случаев) или стрептококком, изредка стафилококком. Причиной кровоизлияний в надпочечники могут быть также дифтерия, корь, скарлатина, тифы, заболевания крови - гемофилия, лейкозы, злокачественные опухоли, перитонит, тромбозы надпочечниковых вен.
Патогенез
В основе патогенеза синдрома Waterhouse - Friderichsen лежат два процесса: выпадение функции коры надпочечников и интоксикация организма вследствие острой инфекции.
Патологическая анатомия
При синдроме Waterhouse - Friderichsen в надпочечниках наблюдаются многочисленные мелкие геморрагические некрозы или весь надпочечник представляет собой сплошную кровянистую массу с обширными кровянистыми скоплениями, расположенными ретроперитонеально. Иногда наблюдается разрыв капсулы надпочечника, доходящий до брюшины. Местом наибольшего скопления кровоизлияний обычно бывает сетчатая зона. Другие слои коры надпочечника также вовлекаются в процесс, но в меньшей степени. Нередко клубочковая зона остается незатронутой. В некоторых случаях имеются тромбозы синусоидов или больших сосудов надпочечников. Описываются также дегенеративные изменения с фокальными некрозами коры надпочечников без геморрагии. При острых, тяжелых менингококковых или стрептококковых инфекциях, сопровождающихся сосудистым коллапсом, наблюдаются обширные геморрагические некрозы и дегенеративные изменения в надпочечниках: превращение плотных клеточных тяжей в пучковой и, в меньшей степени, в клубочковой зоне в полые трубчатые структуры «tubular degeneration», обычно заполненные жидким экссудатом или полинуклеарными лейкоцитами, фибрином и клеточными обломками или остающиеся незаполненными. Изредка в процесс вовлекается мозговое вещество надпочечников.
В коже наблюдаются широко распространенные деструктивные изменения капилляров и артериол вследствие массивных бактериальных эмболии или в связи с действием токсинов на стенки сосудов.
Приблизительно в половине случаев при менингококковом сепсисе отмечают менингит или менингоэнцефалит.
Довольно часто имеется увеличенная вилочковая железа и гиперплазия лимфатической ткани.
Нередко присоединяется острый миокардит. И в остальных органах находят изменения, свойственные острому сепсису.
Клиника
Острая недостаточность надпочечников может развиться внезапно у здорового до этого времени ребенка или взрослого. Заболевание имеет молниеносное течение; смерть может наступить в течение 24 ч. Ранние симптомы - резкое нервное возбуждение, недомогание, головная боль, диффузные боли в животе, рвота и понос. При наличии интенсивных болей в животе симптомы раздражения брюшины часто отсутствуют. Начальное повышение температуры может быть умеренным, но с прогрессированием заболевания быстро, в течение 1-2 ч, она достигает очень высоких цифр. Иногда повышению температуры предшествует озноб. Вскоре симптомы поражения центральной нервной системы нарастают, усиливается головная боль, появляется легкая ригидность мышц затылка, нередко общие судороги, больной впадает в сопорозное или коматозное состояние, которое остается до смерти.
В начале заболевания появляется характерный цианоз, к которому очень быстро присоединяется тяжелый коллапс и гипотония, а также нередко гипогликемия. На коже появляются петехии, кровоизлияния в конъюнктиву и в слизистую ротовой полости. Может иметь место диффузная пятнистая сыпь - пурпура. В терминальном периоде развиваются тахикардия, отек легких, понижается функция почек. Температура может упасть до субнормального уровня, артериальное давление не определяется. Нередко наблюдаются симптомы менингита - иногда острого живота.
Некоторые клиницисты различают две основные формы острой недостаточности надпочечников - с симптомами поражения органов брюшной полости и с нервными явлениями. При первой форме внезапно наступают острые разлитые боли по всему животу, рвота, холероподобный понос, судороги, холодный пот, слабый, частый пульс, температура падает ниже нормального уровня. Больные погибают очень быстро.
При нервной форме заболевания внезапно развивается коматозное состояние, симулирующее апоплексию головного мозга, приступы судорог, бред, внезапную смерть. В настоящее время большинство клиницистов не подразделяет острую недостаточность коры надпочечников на отдельные формы, так как обычно наблюдается смешанная клиническая картина заболевания - симптомы поражения нервной системы комбинируются с симптомами нарушения функции желудочно-кишечного тракта и к этому присоединяются признаки острой инфекции.
В крови отмечается лейкоцитоз (до 80 000) со сдвигом влево, изредка - тромбоцитопения. Обращается внимание на отсутствие эозинопении. При шоке другого происхождения количество эозинофилов обычно бывает меньше 50 в 1 мм 3, тогда как при острой надпочечниковой недостаточности число эозинофилов часто бывает значительно выше. Сахар крови большей частью резко понижен (до 44 мг%), остаточный азот крови значительно повышен (до 96,9 мг%) вследствие сосудистого коллапса и нарушения белкового и солевого обмена. При олигурии или анурии может наступить гиперкалиемия. Натрий сыворотки и уровень хлоридов снижен или нормальный в зависимости от состояния почек, повышения температуры, рвоты и т. п.
Диагноз и дифференциальный диагноз
Диагноз ставится на основании характерных симптомов: внезапного начала, преимущественно у новорожденных и детей, молниеносно протекающего сепсиса, обусловленного менингококком, болей в животе, высокой температуры, цианоза, обширных кожных высыпаний, коллпаса, нередко гипогликемии. Определенное значение имеет абсолютное количество эозинофилов в крови, которое всегда повышено (больше 50 в 1 мм3).
В прежнее время это заболевание всегда приводило к смертельному исходу. Прогноз остается очень серьезным и в настоящее время, главным образом в связи с трудностями своевременной диагностики.
При дифференциальном диагнозе синдрома Waterhouse - Friderichsen следует учитывать преобладание симптомов со стороны органов брюшной полости или нервной системы. В первом случае необходимо исключить острые желудочно-кишечные инфекции и тяжелые интоксикации, протекающие с резкими разлитыми болями по всему животу, рвотой, профузными поносами, коллапсом, повышенной температурой. Диагнозу помогает отчасти тщательно собранный анамнез, наличие резкого цианоза в начальном периоде, кожных высыпаний и геморрагии на слизистых ротовой полости и конъюнктиве глаз. При преобладании симптомов со стороны нервной системы следует исключить мозговое кровоизлияние и коматозные состояния. В таких случаях приходится учитывать прежде всего острое начало заболевания, возраст больного, отсутствие в анамнезе гипертонической болезни, заболеваний почек, сахарного диабета. Исследование мочи и определение в крови количества сахара и эозинофилов дают возможность поставить правильный диагноз.
Для определения в плазме и моче 17-оксикортикостероидов нет времени - настолько молниеносно нарастают все симптомы.
Обширные геморрагии в надпочечники могут симулировать острый перитонит. Характер же и локализация боли при отсутствии выраженного напряжения брюшной стенки (надпочечники расположены ретроперитонеально) быстро ориентируют врача в правильном диагнозе.
Лечение складывается из мероприятий, направленных на устранение симптомов, связанных с недостаточностью коры надпочечников, в первую очередь с коллапсом и борьбой с инфекцией.
По поводу надпочечниковой недостаточности лечение проводится так же, как при кризе у больных с хронической недостаточностью коры надпочечников.
Для борьбы с инфекцией назначается энергичная терапия антибиотиками. Forsham указывает на высокую эффективность сульфазина при лечении менингококкового сепсиса. Сульфазин назначается детям в дозе 0,1 г на 1 кг веса на первый прием, затем по 0,03 г на 1 кг веса каждые 4 ч, взрослым - на первый прием - 4 г, затем по 1 г через каждые 4 ч.